2) атрезией легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
3) уменьшением диаметра восходящего отдела аорты и коарктацией аорты
4) гипоплазией левого желудочка в сочетании с гипоплазией и/или атрезией митрального и аортального клапанов (+)
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) представляет собой спектр критических врождённых пороков, при которых недоразвиты левый желудочек и структуры, обеспечивающие поступление крови в него и её выброс в аорту. Основу синдрома составляет сочетание гипоплазии левого желудочка с выраженным стенозом или атрезией митрального и/или аортального клапана; наиболее тяжёлый вариант — сочетанная атрезия обоих клапанов. Из-за ограничения трансмитрального кровотока левый желудочек не получает достаточного объёма крови и остаётся функционально несостоятельным.
Недостаточный выброс из левого желудочка сопровождается гипоплазией восходящей аорты и дуги аорты, однако эти изменения являются следствием и компонентами спектра СГЛОС, а не самостоятельным определяющим признаком. Системный кровоток у новорождённого поддерживается преимущественно правым желудочком через открытый артериальный проток; поэтому после его закрытия быстро развиваются снижение сердечного выброса, метаболический ацидоз, шок и цианоз. Ключевыми эхокардиографическими признаками служат резко уменьшенная полость левого желудочка, патологически малое митральное кольцо, стеноз или атрезия митрального и аортального клапанов, гипоплазия восходящей аорты и ретроградный кровоток в дуге аорты.
Таким образом, именно сочетание гипоплазии левого желудочка с недоразвитием или отсутствием проходимости митрального и аортального клапанов соответствует патоморфологической основе синдрома. Изолированная гипоплазия аорты или коарктация может встречаться при других пороках и без критического недоразвития левого желудочка, а парашютообразный митральный клапан чаще является проявлением локального врождённого митрального стеноза.
| Признак | Синдром гипоплазии левых отделов сердца | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Левый желудочек | Резко уменьшен, часто имеет щелевидную полость; не способен поддерживать системный выброс | Основной морфологический признак синдрома |
| Митральный клапан | Атрезия, критический стеноз или выраженная гипоплазия клапанного кольца | Ограничение притока крови в левый желудочек |
| Аортальный клапан | Атрезия, критический стеноз или тяжёлая гипоплазия | Препятствие выбросу крови из левого желудочка |
| Аорта и дуга аорты | Гипоплазия восходящей аорты, часто гипоплазия или коарктация дуги | Частый сопутствующий компонент, но не единственный критерий СГЛОС |
| Межпредсердное сообщение | Необходимо для оттока крови из лёгочных вен; при рестриктивном сообщении состояние резко ухудшается | Оценивается проходимость и направление шунта при эхокардиографии |
| Артериальный проток | Обеспечивает поступление крови из правого желудочка в аорту и системный кровоток | Закрытие протока вызывает критическую гипоперфузию органов |
| Основной метод подтверждения | Фетальная или постнатальная эхокардиография с оценкой размеров камер, клапанов, дуги аорты и потоков | Позволяет установить анатомический вариант и определить срочность лечения |
СГЛОС требует антенатального или немедленного постнатального распознавания, поскольку клиническая декомпенсация часто связана с физиологическим закрытием артериального протока. До хирургической коррекции применяют простагландин E1 для поддержания протокового кровотока, а тактика зависит от анатомии межпредсердного сообщения и дуги аорты. Основой хирургического лечения является поэтапная реконструкция системного кровотока, начиная с операции Норвуда с последующими кавопульмональными этапами.