2) бокового амиотрофического склероза (+)
3) миодистрофии
4) миастении
Описанный электромиографический комплекс характерен для бокового амиотрофического склероза (БАС) — прогрессирующего заболевания с поражением центрального и периферического мотонейрона. При игольчатой электромиографии выявляются признаки активной денервации: потенциалы фибрилляций и положительные острые волны, отражающие нестабильность мембраны мышечных волокон после утраты аксонального контакта. Одновременно формируются признаки хронической денервации и реиннервации — высокоамплитудные, широкие и часто полифазные потенциалы двигательных единиц вследствие включения соседних мышечных волокон сохранившимися аксонами.
Для БАС типично сочетание этих изменений не только в клинически поражённых, но и в внешне сохранных мышцах, что отражает распространённый, мультифокальный характер поражения мотонейронов. По мере уменьшения числа функционирующих двигательных единиц паттерн рекрутирования становится разреженным: для формирования мышечного усилия активируется меньшее количество потенциалов, а их частота может возрастать. Важным диагностическим принципом является выявление нейрогенных изменений в нескольких анатомических регионах при отсутствии другого объяснения; обычно сенсорная нервная проводимость остаётся сохранной, поскольку преимущественно поражаются двигательные нейроны и аксоны.
При первичных миопатиях и мышечных дистрофиях преобладают короткие, низкоамплитудные потенциалы двигательных единиц и раннее рекрутирование, поскольку поражается само мышечное волокно, а не мотонейрон. При миастении структура потенциалов в покое обычно не свидетельствует о денервации; ведущими являются патологическая декрементная реакция при низкочастотной стимуляции и увеличение джиттера при исследовании одиночного мышечного волокна. Поэтому сочетание активной и хронической денервации с разрежением рекрутирования наиболее убедительно указывает на заболевание мотонейронов, прежде всего БАС.
| Диагностический признак | БАС | Первичная миопатия или миодистрофия | Миастения |
|---|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Верхний и нижний мотонейрон; при ЭНМГ преимущественно оценивается поражение нижнего мотонейрона | Мышечное волокно | Нервно-мышечное соединение |
| Спонтанная активность при игольчатой ЭМГ | Часто присутствуют фибрилляции и положительные острые волны как признаки активной денервации | Обычно отсутствует, но возможна при воспалении, некрозе или выраженном распаде мышечных волокон | Как правило, отсутствует |
| Хронические изменения двигательных единиц | Высокая амплитуда, увеличенная длительность, полифазность потенциалов вследствие реиннервации | Низкая амплитуда, укороченная длительность, нередко полифазность | Структура потенциалов обычно не имеет типичного нейрогенного паттерна |
| Рекрутирование | Разреженное, с уменьшением числа активируемых двигательных единиц | Раннее, поскольку малое усилие достигается подключением большого числа сохранных единиц | Может быть нестабильным при утомлении, но признаков денервационного разрежения нет |
| Распределение изменений | Мультифокальное; возможны отклонения в клинически сохранных мышцах разных регионов | Преимущественно симметричное, часто проксимальное, в зависимости от нозологии | Зависит от функциональной нагрузки и утомляемости, без распространённой денервации |
| Исследование нервной проводимости | Сенсорные ответы обычно сохранены; двигательные изменения обусловлены аксональной потерей | Обычно без первичного поражения периферических нервов | Нервная проводимость в покое часто сохранена |
| Специфический дополнительный тест | Подтверждение денервации в нескольких регионах и исключение имитирующих заболеваний | Определение уровня креатинфосфокиназы, генетические и мышечные исследования по показаниям | Декремент при ритмической стимуляции, патологический джиттер при однофибриллярной ЭМГ |
Электромиография при БАС имеет особое значение для обнаружения субклинического поражения нижнего мотонейрона. Отсутствие изменений в одной мышце не исключает заболевание, поскольку патологический процесс может быть очаговым и распространяться постепенно. Интерпретация результатов проводится совместно с клиническими признаками поражения верхнего и нижнего мотонейрона, динамикой симптомов и данными нейровизуализации. ЭНМГ подтверждает нейрогенный характер процесса, но сама по себе не заменяет клиническую диагностику и исключение структурных, воспалительных и наследственных заболеваний.