2) пузырьковые высыпания (+)
3) крупные кистозные образования
4) явления инфильтрации
Пузырьковидные образования на конъюнктиве являются характерным проявлением поверхностного, преимущественно микрокистозного компонента лимфатической мальформации. Они формируются вследствие врождённого нарушения развития лимфатических сосудов: расширенные тонкостенные лимфатические каналы, заполненные прозрачной лимфой, просвечивают через эпителий конъюнктивы и выглядят как множественные сгруппированные полупрозрачные пузырьки, иногда напоминающие нить жемчуга . Нередко конъюнктивальные изменения представляют собой поверхностное продолжение более глубокой орбитальной мальформации.
При кровоизлиянии внутрь лимфатических полостей прозрачное содержимое становится красным, багровым или бурым; могут возникать субконъюнктивальные геморрагии и быстрое увеличение объёма образования. Однако кровоизлияние является осложнением, а не основным морфологическим признаком поражения слизистой. Крупные кистозные полости типичнее для макрокистозного компонента и обычно определяются в глубине орбиты при ультразвуковом исследовании или магнитно-резонансной томографии, тогда как поверхностные микрокисты визуализируются непосредственно при биомикроскопии.
В современной классификации ISSVA используется термин лимфатическая мальформация , относящийся к сосудистым мальформациям с медленным кровотоком; историческое название лимфангиома считается менее точным. По архитектонике выделяют микрокистозные, макрокистозные и смешанные формы. Инфильтративное распространение по тканевым пространствам возможно при орбитальном поражении, но оно характеризует глубину и распространённость процесса, а не специфический внешний симптом на конъюнктиве.
| Состояние или форма | Характерный вид на конъюнктиве | Дополнительные признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Микрокистозная лимфатическая мальформация | Множественные мелкие прозрачные или слегка розоватые пузырьки | Возможны эпизодическое увеличение после инфекции и кровоизлияние в полости | Группированные тонкостенные лимфатические микрокисты |
| Макрокистозная лимфатическая мальформация | Поверхностные изменения могут отсутствовать или определяться как крупное выпячивание | На МРТ выявляются крупные жидкостные полости с перегородками | Преобладание больших кистозных пространств в глубине орбиты |
| Смешанная лимфатическая мальформация | Пузырьки сочетаются с выраженным объёмным образованием | Возможны экзофтальм, смещение глазного яблока и нарушение его подвижности | Одновременное наличие микро- и макрокистозных компонентов |
| Эпителиальная киста конъюнктивы | Обычно одиночная округлая тонкостенная киста | Нередко связана с травмой или операцией | Отсутствуют множественные ветвящиеся лимфатические полости |
| Аллергический хемоз | Диффузный студенистый отёк без отдельных пузырьков | Зуд, двусторонность, другие признаки аллергического воспаления | Отёк конъюнктивы, а не структурная сосудистая мальформация |
| Субконъюнктивальное кровоизлияние | Сплошной ярко-красный участок без прозрачных кист | Обычно постепенно рассасывается и меняет окраску | Кровь располагается под конъюнктивой вне сформированных лимфатических полостей |
| Венозная мальформация орбиты | Возможны синюшные расширенные сосуды, пузырьковый рисунок нехарактерен | Размер может увеличиваться при натуживании или наклоне головы | Наличие венозного кровотока и зависимость наполнения от венозного давления |
Для определения распространённости орбитального компонента предпочтительна МРТ, позволяющая выявить многокамерные образования, перегородки и признаки кровоизлияния. Небольшие бессимптомные поражения могут наблюдаться, тогда как при угрозе зрению, выраженном экзофтальме или рецидивирующих кровоизлияниях рассматривают склеротерапию, хирургическое уменьшение объёма либо комбинированное лечение. Полное иссечение часто затруднено из-за распространения мальформации между структурами орбиты. Следовательно, поверхностные пузырьковидные элементы имеют важное диагностическое значение и указывают на расширенные лимфатические микроканалы конъюнктивы.