2) первичный
3) вторичный
4) верхний
Мембранозный, или перимембранозный, дефект является наиболее распространённым анатомическим вариантом дефекта межжелудочковой перегородки. Он локализуется в области тонкой мембранозной части перегородки, непосредственно под аортальным клапаном и рядом с септальной створкой трёхстворчатого клапана. Через отверстие обычно формируется лево-правый сброс крови, поскольку систолическое давление в левом желудочке превышает давление в правом.
Основным методом функциональной диагностики служит эхокардиография с цветовым и импульсно-волновым допплеровским картированием. Исследование позволяет определить локализацию и размер дефекта, направление и скорость шунтирующего потока, градиент давления между желудочками, объёмную перегрузку левых камер и признаки лёгочной гипертензии. Небольшие рестриктивные дефекты характеризуются высокоскоростным турбулентным потоком и значительным межжелудочковым градиентом, тогда как крупные нерестриктивные дефекты сопровождаются выравниванием давления в желудочках и риском развития синдрома Эйзенменгера.
| Вариант дефекта | Типичная локализация | Основные эхокардиографические особенности |
|---|---|---|
| Перимембранозный | Под аортальным клапаном, рядом с септальной створкой трёхстворчатого клапана | Наиболее частый тип; возможны аневризма мембранозной части и пролапс створки аортального клапана |
| Мышечный | В трабекулярной части межжелудочковой перегородки | Может быть одиночным или множественным; небольшие дефекты часто закрываются спонтанно |
| Приточный | В задненижней части перегородки, около атриовентрикулярных клапанов | Может сочетаться с дефектами атриовентрикулярной перегородки и аномалиями клапанов |
| Выносящего тракта | Под полулунными клапанами в области выходного отдела правого желудочка | Характерен риск пролапса правой коронарной створки аортального клапана и аортальной регургитации |
| Рестриктивный дефект | Обычно небольшое отверстие любой локализации | Высокая скорость лево-правого потока, высокий градиент давления, отсутствие выраженной лёгочной гипертензии |
| Нерестриктивный дефект | Крупное отверстие, сопоставимое с диаметром устья аорты | Низкий градиент между желудочками, значительный шунт, перегрузка малого круга и лёгочная гипертензия |
Термины первичный и вторичный применяются преимущественно к дефектам межпредсердной перегородки и не являются стандартными вариантами классификации дефекта межжелудочковой перегородки. При перимембранозной локализации особенно важно оценивать состояние аортального клапана и степень аортальной регургитации. Решение о наблюдении или хирургической коррекции принимают с учётом размера шунта, симптомов сердечной недостаточности, давления в лёгочной артерии и наличия осложнений. Ранняя эхокардиографическая оценка позволяет предотвратить необратимое поражение сосудов малого круга кровообращения.