2) белка
3) жиров
4) микроэлементов
При митохондриальных заболеваниях нарушается окислительное фосфорилирование, вследствие чего клетки не могут эффективно синтезировать АТФ. Большое количество сахара и других быстро всасывающихся углеводов вызывает резкое поступление глюкозы и усиливает гликолиз. При ограниченной способности митохондрий окислять образующийся пируват он преимущественно превращается в лактат, что может способствовать гиперлактатемии, метаболическому ацидозу и усугублению мышечной слабости, утомляемости и неврологической симптоматики.
Поэтому долю добавленных сахаров, сладких напитков, кондитерских изделий и рафинированных продуктов уменьшают, отдавая предпочтение сложным углеводам с пищевыми волокнами. Их сочетание с белком и жирами обеспечивает более равномерное поступление энергетических субстратов и уменьшает выраженность постпрандиальных колебаний гликемии. При этом строгая низкоуглеводная диета не является универсальным подходом: рацион составляют индивидуально с учетом генетического варианта заболевания, наличия эпилепсии, сахарного диабета, дисфагии, недостаточности питания и переносимости физических нагрузок.
| Компонент диетотерапии | Рекомендуемый подход | Клиническое обоснование |
|---|---|---|
| Легкоусвояемые углеводы | Ограничить добавленные сахара и рафинированные продукты | Уменьшение резких гликемических колебаний и избыточного образования лактата |
| Сложные углеводы | Использовать крупы, овощи, бобовые и цельнозерновые продукты | Более постепенное поступление глюкозы и стабильное обеспечение энергией |
| Белок | Обеспечить возрастную и клинически адекватную потребность | Необходим для поддержания мышечной массы, ферментативных процессов и восстановления тканей |
| Жиры | Не ограничивать рутинно; количество и состав подбирать индивидуально | Жирные кислоты служат энергетическим субстратом, но их переносимость зависит от конкретного метаболического дефекта |
| Режим питания | Регулярные приемы пищи без длительных перерывов | Предупреждение катаболизма и метаболической декомпенсации при голодании |
| Микронутриенты | Корректировать только выявленный дефицит или назначать по показаниям | Витамины и кофакторы участвуют в энергетическом обмене и не подлежат необоснованному ограничению |
| Специальные диеты | Кетогенный или иной модифицированный рацион применять под наблюдением специалистов | Эффективность и безопасность зависят от формы заболевания, нутритивного статуса и сопутствующих нарушений |
Белок, жиры и микроэлементы не уменьшают без специальных показаний, поскольку у пациентов с митохондриальной патологией часто существует риск саркопении, недостаточности питания и дефицитных состояний. Важное значение имеют достаточная энергетическая ценность рациона, дробное питание и предотвращение длительного голодания, особенно во время инфекции или другой метаболической нагрузки. При склонности к лактатацидозу оценивают уровень лактата, кислотно-основное состояние и переносимость углеводной нагрузки. Диетотерапия должна проводиться совместно с врачом-диетологом и специалистом по наследственным болезням обмена.