2) низким содержанием аминокислот с разветвленной цепью и высоким — ароматических аминокислот
3) высоким содержанием аминокислот с разветвленной цепью и низким — ароматических аминокислот (+)
4) высоким содержанием белка животного происхождения
При печеночной недостаточности нарушается синтез и катаболизм аминокислот в печени, а при портосистемном шунтировании часть крови минует гепатоциты. В результате в плазме относительно снижается содержание аминокислот с разветвленной цепью — лейцина, изолейцина и валина — и повышается концентрация ароматических аминокислот, прежде всего фенилаланина, тирозина и триптофана. Это отражается снижением коэффициента Фишера — соотношения BCAA к ароматическим аминокислотам; показатель имеет патофизиологическое и прогностическое значение, хотя не используется изолированно для постановки диагноза.
Ароматические аминокислоты в избытке поступают через гематоэнцефалический барьер и участвуют в образовании так называемых ложных нейромедиаторов, включая октопамин. Одновременно недостаток BCAA уменьшает конкуренцию за общий транспортный переносчик в головной мозг. На фоне гипераммониемии, нейровоспаления и отека астроцитов это способствует развитию печеночной энцефалопатии: нарушению внимания, инверсии сна, заторможенности, дезориентации, астериксису и в тяжелых случаях — коме.
Модульная смесь, обогащенная BCAA и обедненная ароматическими аминокислотами, частично восстанавливает аминокислотный дисбаланс. BCAA преимущественно утилизируются скелетными мышцами, поддерживают синтез мышечного белка и участвуют в связывании аммиака с образованием глутамина, что особенно важно при снижении детоксикационной функции печени. Поэтому именно такой аминокислотный профиль, а не простое увеличение количества или преимущественное использование белка животного происхождения, является обоснованием выбранного варианта.
| Параметр | Аминокислоты с разветвленной цепью | Ароматические аминокислоты |
|---|---|---|
| Основные представители | Лейцин, изолейцин, валин | Фенилаланин, тирозин, триптофан |
| Преимущественное место утилизации | Скелетные мышцы и другие периферические ткани; в печени метаболизируются в меньшей степени | В норме преимущественно подвергаются метаболизму в печени |
| Изменение при тяжелом поражении печени | Относительное снижение концентрации в плазме | Накопление вследствие снижения печеночного клиренса и портосистемного шунтирования |
| Связь с обменом аммиака | Поддерживают мышечную утилизацию аммиака через синтез глутамина | Не обеспечивают эффективной периферической детоксикации аммиака |
| Транспорт в головной мозг | Конкурируют с ароматическими аминокислотами за перенос через гематоэнцефалический барьер | При избытке увеличивается поступление в головной мозг |
| Нейрохимическое последствие | Снижают предпосылки к нарушению синтеза нейромедиаторов при восстановлении соотношения аминокислот | Способствуют образованию ложных нейромедиаторов и дисбалансу центральной нейротрансмиссии |
| Практическое значение | Используются для обогащения специализированного аминокислотного модуля при печеночной энцефалопатии и непереносимости стандартного белка | Их содержание в специализированной смеси ограничивают для коррекции дисбаланса |
Применение BCAA-модуля должно сочетаться с лечением причины печеночной недостаточности и факторов, провоцирующих энцефалопатию, включая инфекцию, кровотечение, запор и электролитные нарушения. Лактулоза и рифаксимин при соответствующих показаниях остаются основными средствами профилактики и лечения печеночной энцефалопатии, а аминокислотная поддержка имеет дополнительное значение. Рутинное длительное ограничение белка не рекомендуется: его количество подбирают индивидуально с учетом нутритивного статуса, функции почек и степени катаболизма.