2) глюкоза
3) фруктоза
4) крахмал
Отмеченный ответ — пищевой сахар, то есть сахароза. Сахароза состоит из глюкозы и фруктозы; при наиболее частой печёночной форме гликогеновой болезни I типа (болезни Гирке) нарушено превращение глюкозо-6-фосфата в свободную глюкозу вследствие дефицита глюкозо-6-фосфатазы или транспортного белка. Фруктозный компонент сахарозы быстро фосфорилируется в печени и увеличивает образование метаболитов, которые не могут эффективно использоваться для поддержания нормогликемии, способствуя лактатацидозу, гиперурикемии и гипертриглицеридемии. Поэтому сахарозу исключают из рациона как значимый источник фруктозы.
Глюкоза и крахмал, напротив, применяются в диетотерапии в расчётных количествах: рекомендуются частые приёмы пищи, ночное питание и/или сырый кукурузный крахмал как медленно расщепляемый полимер глюкозы. Свободная фруктоза при гликогенозе I типа также обычно ограничивается, как и галактоза; это важная клиническая оговорка, поскольку формулировка теста предполагает выбор одного основного продукта — сахарозы. Тактика зависит от типа гликогеновой болезни: при мышечных формах универсальное исключение сахарозы не является обязательным, а питание определяют по наличию гипогликемии, лактатацидоза и нарушений утилизации гликогена.
| Компонент или форма болезни | Метаболическое значение | Диетологическая тактика |
|---|---|---|
| Сахароза | Дисахарид, расщепляется на глюкозу и фруктозу; фруктозная нагрузка усиливает метаболические нарушения | Исключается при печёночных формах, прежде всего при гликогенозе I типа |
| Фруктоза | В печени превращается во фруктозо-1-фосфат и далее в метаболиты, повышающие риск лактатацидоза и гиперурикемии | При гликогенозе I типа свободную фруктозу строго ограничивают или исключают |
| Глюкоза | Непосредственно повышает концентрацию глюкозы крови и используется для профилактики гипогликемии | Разрешается в дозированном режиме, особенно при купировании или предупреждении гипогликемии |
| Крахмал | Полимер глюкозы с постепенным высвобождением углеводов | Используется, в частности сырой кукурузный крахмал, для поддержания гликемии между приёмами пищи |
| Гликогеноз I типа | Тяжёлая гипогликемия натощак, лактатацидоз, гиперлипидемия, гиперурикемия и гепатомегалия | Частое углеводное питание, крахмал, исключение сахарозы, фруктозы и галактозы |
| Мышечные гликогенозы | Преимущественно непереносимость физической нагрузки, мышечные боли и рабдомиолиз; гипогликемия натощак обычно не ведущая | Диета индивидуализируется; обязательное исключение сахарозы не является общим правилом |
Эффективность диетотерапии оценивают по отсутствию эпизодов гипогликемии и кетоза, а также по уровням лактата, триглицеридов, мочевой кислоты и активности трансаминаз. Избыточное поступление простых сахаров может ухудшать метаболический контроль даже при отсутствии немедленной гипогликемии. Состав рациона должен корректироваться с учётом генетического типа заболевания, возраста, физической активности и переносимости кукурузного крахмала.