2) подтверждает наличие первичной, но не вторичной формы заболевания (+)
3) не подтверждает и не исключает наличия надпочечниковой недостаточности и требует выполнения стимулирующего теста
4) подтверждает наличие вторичной, но не первичной формы заболевания
Сочетание резко сниженного уровня кортизола с концентрацией АКТГ, превышающей верхнюю границу нормы более чем в 2 раза, характерно для первичной надпочечниковой недостаточности. При поражении коры надпочечников снижается продукция кортизола, вследствие чего ослабевает отрицательная обратная связь с гипофизом и гипоталамусом; компенсаторно секреция АКТГ значительно увеличивается. Уровень кортизола не выше 140 нмоль/л (5 мкг/дл), особенно при исследовании утреннего образца, расценивается как выраженное подозрение на недостаточность коры надпочечников.
При вторичной надпочечниковой недостаточности патологический процесс локализуется в гипофизе или гипоталамусе, поэтому АКТГ обычно снижен либо находится в пределах референсного диапазона, но является неадекватно нормальным для низкой концентрации кортизола. Минералокортикоидная функция при вторичной форме преимущественно сохранена, поскольку регулируется главным образом ренин-ангиотензин-альдостероновой системой. Поэтому выявление одновременно низкого кортизола и существенно повышенного АКТГ позволяет отнести состояние к первичной, а не к вторичной форме заболевания.
Диагностическую оценку дополняют определением электролитов, активности ренина и альдостерона, а также поиском причины поражения надпочечников. При пограничных результатах или несоответствии клинической картины проводят стимуляционный тест с тетракозактидом; однако описанное сочетание показателей уже содержит ключевой критерий первичной надпочечниковой недостаточности.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная/третичная недостаточность |
|---|---|---|
| Кортизол | Снижен, часто ≤140 нмоль/л при утреннем исследовании | Снижен; выраженность зависит от длительности и тяжести поражения |
| АКТГ | Повышен, диагностически значимо более чем в 2 раза выше верхней границы нормы | Снижен или неадекватно нормален относительно низкого кортизола |
| Минералокортикоидная функция | Часто нарушена: дефицит альдостерона, гиперкалиемия, гипонатриемия, повышение активности ренина | Обычно сохранена; выраженная гиперкалиемия нехарактерна |
| Клинические особенности | Гипотензия, ортостатические реакции, потеря массы тела, гиперпигментация кожи и слизистых | Слабость, гипогликемия, гипонатриемия; гиперпигментация обычно отсутствует |
| Основная локализация поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| Ответ на стимуляцию АКТГ | Недостаточный или отсутствует | Может быть сохранён при недавнем развитии заболевания, но снижается при длительном дефиците АКТГ |
Таким образом, повышенный АКТГ является принципиальным дифференциальным признаком первичного поражения надпочечников. При вторичной форме низкая концентрация кортизола не сопровождается адекватным повышением АКТГ. При подтверждённой первичной недостаточности требуется оценка риска надпочечникового криза и своевременное начало заместительной терапии глюкокортикоидами, а при дефиците альдостерона — также минералокортикоидами.