2) хронический аутоиммунный тиреоидит (+)
3) аутоиммунный инсулиновый синдром
4) лимфоцитарный гипофизит
Аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа (АПС-2) — сочетание первичной аутоиммунной надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы и/или сахарным диабетом 1 типа. Хронический аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото) является одним из наиболее частых компонентов АПС-2 и обусловлен иммунным разрушением тиреоцитов с постепенным формированием гипотиреоза.
В основе синдрома лежит нарушение иммунологической толерантности к нескольким эндокринным органам. Для первичной надпочечниковой недостаточности типичны низкий уровень кортизола, повышенная концентрация АКТГ, нередко гипонатриемия и гиперкалиемия; наиболее специфичным иммунологическим маркером служат антитела к 21-гидроксилазе. При аутоиммунном тиреоидите выявляются антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреоглобулину, а диагностически значимым функциональным признаком гипотиреоза является повышение ТТГ при снижении свободного Т4.
| Состояние | Связь с АПС-2 | Ключевые признаки и критерии |
|---|---|---|
| Первичная аутоиммунная надпочечниковая недостаточность | Обязательный компонент синдрома | Снижение кортизола, повышение АКТГ, возможны гиперпигментация, ортостатическая гипотензия, гипонатриемия; характерны антитела к 21-гидроксилазе |
| Хронический аутоиммунный тиреоидит | Типичный компонент АПС-2 | Антитела к ТПО и/или тиреоглобулину, неоднородная гипоэхогенная структура железы; при гипотиреозе повышен ТТГ и снижен свободный Т4 |
| Сахарный диабет 1 типа | Возможный компонент АПС-2 | Аутоиммунная деструкция β-клеток, гипергликемия, снижение С-пептида, антитела к GAD, IA-2, ZnT8 или островковым антигенам |
| Сахарный диабет 2 типа | Не относится к определяющим проявлениям АПС-2 | Преимущественно инсулинорезистентность и относительная недостаточность инсулина; аутоиммунный механизм не является основным критерием |
| Аутоиммунный инсулиновый синдром | Не является типичным компонентом АПС-2 | Гипогликемия и высокие титры антител к инсулину, обычно без предшествующего введения инсулина; патогенез отличается от аутоиммунной полигландулярности |
| Лимфоцитарный гипофизит | Не входит в классический состав АПС-2 | Может вызывать вторичную надпочечниковую недостаточность вследствие дефицита АКТГ; при этом АКТГ обычно низкий или неадекватно нормальный, а гиперпигментация и гиперкалиемия нехарактерны |
Выявление одного аутоиммунного эндокринного заболевания требует периодического обследования других органов-мишеней: оценки функции щитовидной железы, углеводного обмена и признаков надпочечниковой недостаточности. При подозрении на АПС-2 важно отличать первичную надпочечниковую недостаточность от вторичной, поскольку тактика диагностики и заместительной терапии различается. Если одновременно выявлены гипотиреоз и надпочечниковая недостаточность, глюкокортикоидную терапию начинают до назначения левотироксина, чтобы не спровоцировать аддисонический криз.