2) синдрома Шерешевского-Тернера
3) надпочечниковой недостаточности
4) болезни Грейвса
Багровые или фиолетовые стрии шириной обычно более 1 см — один из наиболее характерных кожных признаков гиперкортицизма при болезни Иценко–Кушинга. Избыток кортизола подавляет активность фибробластов и синтез коллагена, усиливает катаболизм белков и вызывает истончение дермы. На этом фоне даже умеренное растяжение кожи при центральном ожирении приводит к разрыву структур дермы; просвечивающие сосуды придают полосам красно-фиолетовую окраску.
Для гиперкортицизма также типичны тонкая сухая кожа, повышенная ранимость, экхимозы, плохое заживление ран, проксимальная мышечная слабость, артериальная гипертензия и остеопороз. При болезни Иценко–Кушинга источником избытка кортизола является кортикотропинома гипофиза, продуцирующая адренокортикотропный гормон (АКТГ). Широкие багровые стрии особенно информативны в сочетании с другими проявлениями гиперкортицизма, но сами по себе не являются абсолютным диагностическим критерием.
При надпочечниковой недостаточности ведущими кожными проявлениями служат гиперпигментация и сухость кожи, а при болезни Грейвса — тепло и влажность кожи, иногда претибиальная микседема. Для синдрома Шерешевского–Тернера характерны низкорослость, дисгенезия гонад и стигмы эмбриогенеза, но не гиперкортицизм-ассоциированные стрии. Таким образом, наличие широких багровых полос растяжения наиболее обоснованно указывает на избыток глюкокортикоидов.
| Состояние | Кожные и системные признаки | Особенности гормональной диагностики |
|---|---|---|
| Болезнь Иценко–Кушинга | Широкие багровые стрии, истончение кожи, экхимозы, центральное ожирение, мышечная слабость | Повышение свободного кортизола в суточной моче или слюне; отсутствие подавления кортизола после 1 мг дексаметазона; АКТГ обычно нормальный или повышенный |
| Эктопический АКТГ-синдром | Выраженный гиперкортицизм, стрии и мышечная слабость; возможна гиперпигментация | Высокие кортизол и АКТГ; источник АКТГ находится вне гипофиза |
| Кортизол-продуцирующая опухоль надпочечника | Кушингоидный фенотип с багровыми стриями, артериальной гипертензией и метаболическими нарушениями | Высокий кортизол при подавленном АКТГ; требуется визуализация надпочечников |
| Экзогенный прием глюкокортикоидов | Стрии, тонкая кожа, проксимальная миопатия, остеопороз; возможны атрофические изменения в местах нанесения препаратов | Подавление эндогенной секреции АКТГ и кортизола; важен лекарственный анамнез |
| Первичная надпочечниковая недостаточность | Гиперпигментация, похудение, слабость, ортостатическая гипотензия; багровые стрии нехарактерны | Низкий кортизол, высокий АКТГ; сниженный альдостерон и гипонатриемия возможны |
| Синдром Шерешевского–Тернера | Низкорослость, крыловидные складки шеи, дисгенезия гонад, лимфедема; специфических стрий гиперкортицизма нет | Кариотипирование выявляет моносомию X или мозаичный вариант; кортизоловая ось обычно не нарушена |
| Болезнь Грейвса | Похудение, тремор, тахикардия, теплая влажная кожа; иногда претибиальная микседема | Повышены свободные Т4 и Т3, сниженный ТТГ, выявляются антитела к рецептору ТТГ; гиперкортицизм отсутствует |
При подозрении на эндогенный гиперкортицизм используют один из валидированных скрининговых методов: определение свободного кортизола в суточной моче, поздневечернего слюного кортизола или пробу с низкой дозой дексаметазона. После подтверждения автономной гиперсекреции кортизола определяют АКТГ, чтобы разделить АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы. Морфологическое исследование гипофиза или надпочечников выполняют после биохимического подтверждения заболевания. Быстро появившиеся широкие багровые стрии требуют целенаправленного обследования, особенно при сочетании с гипертензией, нарушением углеводного обмена и мышечной слабостью.