2) избыток глюкокортикоидов и минералокортикоидов из-за патологии гипоталамо-гипофизарной системы
3) дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов из-за патологии гипоталамо-гипофизарной системы
4) дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов из-за патологии надпочечников (+)
Болезнь Аддисона — это хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, при которой повреждение надпочечников приводит к снижению секреции кортизола и, как правило, альдостерона. Наиболее частой причиной в развитых странах является аутоиммунный адреналит; реже заболевание обусловлено туберкулёзом, двусторонними кровоизлияниями, метастатическим поражением, инфекциями или наследственными заболеваниями. Дефицит кортизола сопровождается повышением секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) по механизму отрицательной обратной связи.
К характерным проявлениям относятся прогрессирующая слабость, снижение массы тела, артериальная гипотензия, тяга к солёной пище, тошнота и боли в животе. Избыток АКТГ и родственных ему меланокортинов вызывает гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек, особенно в области кожных складок, рубцов и мест трения. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия и воды, гипонатриемии, гиповолемии и гиперкалиемии; лабораторно обычно выявляются низкий кортизол и повышенный АКТГ, а диагноз подтверждается недостаточным приростом кортизола при стимуляционной пробе с синтетическим АКТГ.
| Дифференциальный признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная/третичная недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормальный |
| Альдостерон | Часто снижен | Обычно сохранён благодаря регуляции ренин-ангиотензиновой системой |
| Гиперпигментация | Характерна | Не характерна |
| Калий крови | Нередко повышен | Обычно в пределах нормы |
| Активность ренина | Повышена при минералокортикоидной недостаточности | Обычно существенно не изменена |
| Заместительная терапия | Глюкокортикоид и минералокортикоид | Преимущественно глюкокортикоид |
Лечение болезни Аддисона основано на пожизненной заместительной терапии глюкокортикоидами, обычно гидрокортизоном, и минералокортикоидом флудрокортизоном. При лихорадке, травме, операции и других стрессовых состояниях дозу глюкокортикоида временно увеличивают. Внезапная декомпенсация может привести к аддисоническому кризу с выраженной гипотензией, гипогликемией и электролитными нарушениями. Такое состояние требует немедленного внутривенного введения гидрокортизона, изотонического раствора натрия хлорида и коррекции гипогликемии.