2) левотироксин натрия и препараты кальция
3) гипотиазид и препараты магния
4) дексаметазон и препараты кальция
Гипопаратиреоз при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1-го типа (АПС-1) обусловлен аутоиммунным разрушением или функциональным подавлением околощитовидных желез. Дефицит паратиреоидного гормона снижает реабсорбцию кальция в почках и образование активной формы витамина D, вследствие чего развиваются гипокальциемия и гиперфосфатемия. Клинически это может проявляться парестезиями, мышечными судорогами, карпопедальным спазмом и тетанией.
Основой заместительной терапии служит сочетание препаратов кальция и активного метаболита витамина D — альфакальцидола. Альфакальцидол после гидроксилирования в печени превращается в кальцитриол и, минуя зависимую от паратгормона почечную активацию, усиливает кишечное всасывание кальция. Лечение титруют до достижения концентрации общего кальция с поправкой на альбумин или ионизированного кальция в нижней границе целевого диапазона, контролируя фосфор, магний, функцию почек и суточную экскрецию кальция.
| Показатель или подход | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Паратгормон | Снижен или неопределяемо низок при гипокальциемии | Подтверждает гипопаратиреоз; отсутствие адекватного повышения ПТГ отличает его от вторичной гипокальциемии |
| Кальций крови | Снижен общий с учетом альбумина или ионизированный кальций | Определяет выраженность дефицита и необходимость коррекции терапии |
| Фосфор крови | Повышен вследствие снижения фосфатурического действия ПТГ | Сочетание гипокальциемии с гиперфосфатемией типично для гипопаратиреоза |
| Альфакальцидол | Предшественник кальцитриола, не требующий почечной 1α-гидроксиляции | Компенсирует недостаточное образование активного витамина D при дефиците ПТГ |
| Препараты кальция | Кальция карбонат или цитрат в индивидуально подобранной дозе | Восполняют дефицит кальция и уменьшают проявления нейромышечной возбудимости |
| Левотироксин | Заместительная терапия при гипотиреозе, но не при гипопаратиреозе | Может применяться при сопутствующем аутоиммунном тиреоидите, однако не устраняет гипокальциемию |
| Гипотиазид | Снижает кальциурию за счет усиления реабсорбции кальция в дистальных канальцах | Используется как дополнительная мера при гиперкальциурии, а не как базовая терапия |
АПС-1 обычно связан с мутациями гена AIRE и характеризуется сочетанием хронического кожно-слизистого кандидоза, гипопаратиреоза и первичной надпочечниковой недостаточности. При назначении заместительной терапии важно избегать избыточной коррекции, поскольку нормализация кальция за счет высоких доз может привести к гиперкальциурии, нефролитиазу или нефрокальцинозу. При тяжелой симптомной гипокальциемии требуется неотложное внутривенное введение глюконата кальция с последующим переходом на пероральную терапию.