2) не характерна ни для первичной, ни для вторичной форм надпочечниковой недостаточности
3) характерна и для первичной, и для вторичной форм надпочечниковой недостаточности
4) характерна для первичной, но не для вторичной формы надпочечниковой недостаточности (+)
Гиперпигментация кожи и слизистых является типичным признаком первичной надпочечниковой недостаточности, при которой повреждена сама кора надпочечников и снижена продукция кортизола. Уменьшение отрицательной обратной связи стимулирует гипофиз, поэтому концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ) значительно повышается. АКТГ образуется из общего предшественника проопиомеланокортина, из которого также образуются меланотропины; избыток этих пептидов активирует меланоциты и усиливает синтез меланина.
Пигментация особенно заметна на открытых участках кожи, в области ладонных складок, сосков, послеоперационных рубцов, а также на слизистых оболочках полости рта. В отличие от этого, при вторичной надпочечниковой недостаточности вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса секреция АКТГ снижена либо неадекватно нормальна, поэтому стимуляции меланоцитов не происходит. При вторичной форме обычно сохраняется продукция альдостерона, поскольку она преимущественно регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой.
Наличие гиперпигментации поддерживает диагноз первичной формы, но не заменяет гормональное обследование. Для подтверждения оценивают утренний уровень кортизола и АКТГ, а при сомнительных результатах проводят тест с синтетическим АКТГ (тетракозактидом). При первичной недостаточности характерны низкий кортизол, высокий АКТГ и недостаточный прирост кортизола в ответ на стимуляцию.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень кортизола | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен, часто более чем в 2 раза выше верхней границы нормы | Снижен или неадекватно нормален |
| Пигментация кожи и слизистых | Характерна вследствие избытка АКТГ и меланотропинов | Обычно отсутствует |
| Альдостерон | Снижен или недостаточен | В большинстве случаев сохранён |
| Калий и натрий | Гиперкалиемия и гипонатриемия возможны | Гиперкалиемия обычно не характерна; гипонатриемия возможна |
| Активность ренина | Повышена из-за дефицита альдостерона и снижения объёма циркулирующей крови | Обычно не имеет выраженного повышения |
| Ответ на тест с АКТГ | Кортизол не увеличивается или увеличивается недостаточно | При недавнем поражении гипофиза ответ может сохраняться; при длительном течении он снижен из-за атрофии коры надпочечников |
Таким образом, сочетание надпочечниковой недостаточности с гиперпигментацией указывает прежде всего на первичное поражение коры надпочечников. Отсутствие пигментации при подтверждённом дефиците кортизола направляет диагностику в сторону вторичной или третичной формы. Выраженная пигментация также возможна при эктопической продукции АКТГ, однако это состояние не относится к классической вторичной надпочечниковой недостаточности.