2) синдрома Тернера
3) врожденной дисфункции коры надпочечников
4) синдрома Шиена (+)
Синдром Шиена — послеродовой гипопитуитаризм, возникающий вследствие ишемического некроза аденогипофиза после массивной кровопотери и артериальной гипотензии во время родов. Поражение гонадотропных клеток приводит к недостаточной секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, поэтому снижается стимуляция яичников, нарушаются фолликулогенез и овуляция, развивается дефицит эстрадиола. Типичными проявлениями являются вторичная аменорея или олигоменорея, бесплодие, снижение либидо и отсутствие послеродовой лактации вследствие сопутствующего дефицита пролактина.
Для центрального, или гипогонадотропного, гипогонадизма характерно сочетание низкой концентрации эстрадиола с низкими либо неадекватно нормальными уровнями ФСГ и ЛГ. Диагноз поддерживают анамнез тяжелого акушерского кровотечения, признаки недостаточности других тропных функций гипофиза и данные МРТ: уменьшение гипофиза или формирование пустого турецкого седла . В отличие от синдрома Шиена, преждевременная недостаточность яичников и синдром Тернера относятся к первичной яичниковой недостаточности и сопровождаются повышением ФСГ и ЛГ; врожденная дисфункция коры надпочечников преимущественно проявляется избытком андрогенов, а не изолированным дефицитом гонадотропинов.
| Состояние | Уровень ФСГ и ЛГ | Эстрадиол | Ключевой механизм или признак |
|---|---|---|---|
| Синдром Шиена | Снижены или неадекватно нормальны | Снижен | Ишемический некроз аденогипофиза после акушерской кровопотери; часто отсутствует лактация |
| Преждевременная недостаточность яичников | Повышены, особенно ФСГ | Снижен | Истощение фолликулярного аппарата яичников до 40 лет; первичный гипергонадотропный гипогонадизм |
| Синдром Тернера | Повышены | Снижен | Дисгенезия гонад при полной или мозаичной моносомии X; характерны низкий рост и соматические стигмы |
| Врожденная дисфункция коры надпочечников | Обычно не имеют специфического снижения | Не является ведущим маркером | Дефицит 21-гидроксилазы вызывает гиперандрогению; нарушения цикла связаны преимущественно с избытком андрогенов и ановуляцией |
| Центральный гипогонадизм другой этиологии | Снижены или неадекватно нормальны | Снижен | Опухоли, инфильтративные заболевания, гиперпролактинемия, функциональное подавление гипоталамо-гипофизарной системы |
| Первичный гипогонадизм | Повышены | Снижен | Недостаточность самих яичников при сохраненной или компенсаторно усиленной стимуляции гипофиза |
При подозрении на синдром Шиена необходимо оценить не только репродуктивную ось, но и секрецию АКТГ, ТТГ, свободного тироксина, пролактина и других гормонов гипофиза. Заместительную терапию начинают с исключения или коррекции вторичной надпочечниковой недостаточности, поскольку назначение левотироксина при нераспознанном дефиците кортизола может ухудшить состояние. После стабилизации функций надпочечников проводят заместительную терапию половыми стероидами, а при планировании беременности применяют специализированные методы индукции овуляции.