2) Шихана (+)
3) Ларона
4) Прадера-Вилли
Синдром Шихана представляет собой приобретенный гипопитуитаризм, возникающий вследствие ишемического некроза аденогипофиза после массивной акушерской кровопотери и артериальной гипотензии. Во время беременности гипофиз увеличивается и становится особенно чувствительным к снижению перфузии, поэтому повреждение может приводить к недостаточности нескольких тропных гормонов. Типичные ранние признаки — отсутствие или резкое уменьшение лактации, вторичная аменорея, выраженная слабость, а при поражении кортикотропной функции — артериальная гипотензия, гипонатриемия и гипогликемия.
Диагноз подтверждают выявлением сниженной концентрации гормонов периферических желез при неадекватно низком или нормальном уровне соответствующих гормонов гипофиза: например, низкого свободного тироксина при нормальном или сниженном ТТГ, либо низкого кортизола при недостаточном повышении АКТГ. Оценивают также пролактин, ЛГ, ФСГ, эстрадиол или тестостерон, ИФР-1; при необходимости используют функциональные пробы и МРТ гипофиза. Заместительную терапию начинают с восполнения глюкокортикоидов при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность, а затем корректируют дефицит тиреоидных и половых гормонов.
| Синдром | Основной механизм | Классификация | Гормональные особенности | Характерный клинический признак |
|---|---|---|---|---|
| Шихана | Ишемический некроз аденогипофиза после акушерского кровотечения и гипотензии | Приобретенный гипопитуитаризм | Недостаточность АКТГ, ТТГ, ЛГ/ФСГ, СТГ; возможна гипопролактинемия | Послеродовая агалактия, аменорея, слабость, гипотензия |
| Кальмана | Врожденное нарушение миграции нейронов, секретирующих ГнRH | Врожденный гипоталамический гипогонадизм, а не приобретенный гипопитуитаризм | Снижение ГнRH, ЛГ и ФСГ при низких половых гормонах; остальные оси обычно сохранны | Гипогонадизм в сочетании с аносмией или гипосмией |
| Ларона | Мутация рецептора гормона роста и резистентность к СТГ | Врожденная периферическая нечувствительность к СТГ | Высокий или нормальный СТГ при резко сниженном ИФР-1 | Карликовость с характерными лицевыми чертами и относительной сохранностью интеллекта |
| Прадера—Вилли | Нарушение импринтинга участка 15q11–q13 | Врожденный генетический синдром с возможным дефицитом СТГ и гипогонадизмом | Гипоталамо-гипофизарная дисфункция вариабельна и не определяет весь синдром | Мышечная гипотония, гиперфагия, ожирение, задержка полового развития |
При послеродовом гипопитуитаризме симптомы могут развиваться постепенно и проявляться спустя годы после осложненных родов. Нормальная концентрация ТТГ не исключает вторичный гипотиреоз, поскольку при центральном поражении его биологическая активность может быть недостаточной. Наиболее опасным вариантом является нераспознанная вторичная надпочечниковая недостаточность, особенно во время инфекции, операции или другого стресса. Своевременная гормональная диагностика позволяет предотвратить жизнеугрожающие осложнения и подобрать длительную заместительную терапию.