2) тестикулярной феминизации
3) дисгенезии гонад
4) Рокитанского-Кюстнера
Синдром Шихана является причиной вторичной аменореи вследствие послеродового гипопитуитаризма. При массивной акушерской кровопотере и артериальной гипотензии развивается ишемический некроз увеличенной во время беременности аденогипофизарной ткани. Недостаточная секреция ФСГ и ЛГ приводит к гипогонадотропному гипогонадизму: снижается стимуляция яичников, не происходит полноценного фолликулогенеза и овуляции, уменьшается выработка эстрадиола, поэтому менструации прекращаются после ранее имевшегося цикла.
Для синдрома Шихана характерно сочетание аменореи с отсутствием лактации, выраженной слабостью, снижением массы тела, гипотонией, гипогликемией, признаками вторичного гипотиреоза или надпочечниковой недостаточности. Лабораторно выявляют низкий уровень эстрадиола при неадекватно низких или нормальных значениях ФСГ и ЛГ; дополнительно исследуют утренний кортизол, свободный Т4, ТТГ, пролактин и выполняют МРТ гипофиза. Заместительную терапию начинают с глюкокортикоидов при подозрении на дефицит АКТГ, затем назначают левотироксин и, при необходимости, половые гормоны.
| Состояние | Основной механизм | Типичная характеристика аменореи | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Синдром Шихана | Ишемический некроз аденогипофиза после тяжелого послеродового кровотечения или шока | Вторичная; возникает после беременности и родов, часто сопровождается агалактией | Низкие ФСГ, ЛГ и эстрадиол; возможен дефицит АКТГ и ТТГ; данные МРТ гипофиза |
| Функциональная гипоталамическая аменорея | Подавление импульсной секреции ГнРГ при дефиците энергии, стрессе или чрезмерных физических нагрузках | Вторичная, обычно обратимая после коррекции причины | Низкие или нормальные ФСГ и ЛГ, низкий эстрадиол; низкая масса тела или высокая спортивная нагрузка |
| Гиперпролактинемия | Пролактин подавляет секрецию ГнРГ и снижает гонадотропную функцию | Вторичная; возможны галакторея и бесплодие | Повышенный пролактин; исключают беременность, лекарственные причины, гипотиреоз и пролактиному |
| Синдром поликистозных яичников | Хроническая ановуляция на фоне гиперандрогении и нарушения фолликулогенеза | Олигоменорея или вторичная аменорея | Клиническая или биохимическая гиперандрогения, нерегулярный цикл; диагноз устанавливают после исключения других причин |
| Синдром тестикулярной феминизации | Полная нечувствительность тканей к андрогенам при кариотипе 46,XY | Как правило, первичная аменорея | Отсутствие матки, укороченное влагалище, женский фенотип; выявляются тестикулы и повышенный тестостерон |
| Дисгенезия гонад | Недоразвитие или утрата функции гонад вследствие хромосомных или генетических нарушений | Обычно первичная аменорея; при мозаицизме возможна ранняя недостаточность яичников | Гипергонадотропный гипогонадизм: высокие ФСГ и ЛГ, низкий эстрадиол; необходимы кариотипирование и оценка гонад |
| Синдром Рокитанского—Кюстнера—Майера | Врожденная аплазия или агенезия матки и верхних отделов влагалища при сохранной функции яичников | Первичная аменорея при нормальном развитии вторичных половых признаков | Кариотип 46,XX, нормальные уровни половых гормонов; отсутствие матки подтверждают УЗИ или МРТ |
Ключевым критерием вторичной аменореи является прекращение менструаций на 3 месяца при ранее регулярном цикле или на 6 месяцев при нерегулярном цикле после исключения беременности. При послеродовом анамнезе необходимо оценивать не только репродуктивную, но и тиреотропную и адренокортикотропную функции гипофиза. Нелеченый дефицит кортизола представляет непосредственную угрозу жизни, поэтому его коррекция имеет приоритет перед назначением тиреоидных гормонов. После стабилизации состояния возможно восстановление репродуктивной функции с помощью индивидуально подобранной гормональной терапии или стимуляции гонадотропинами.