2) удаление аденомы околощитовидной железы (+)
3) профилактическая тотальная паратиреоидэкомия
4) удаление обеих околощитовидных желез со стороны аденомы
Первичный гиперпаратиреоз при синдроме множественной эндокринной неоплазии типа 2 обычно связан с гиперфункцией одной околощитовидной железы — аденомой, реже с асимметричной гиперплазией нескольких желез. Поэтому при выявлении и убедительной локализации одиночного патологически изменённого образования методом выбора является его удаление — паратиреоидэктомия. Объём операции определяется не только наличием мутации RET, но и результатами визуализации, уровнем паратгормона и интраоперационной оценкой других околощитовидных желез.
Субтотальная паратиреоидэктомия с удалением 3–3,5 желез чаще применяется при многофокусной гиперплазии, характерной, например, для синдрома МЭН типа 1, либо при двустороннем поражении при МЭН 2А. Профилактическая тотальная паратиреоидэктомия при МЭН 2 не показана: в отличие от профилактической тиреоидэктомии при медуллярном раке щитовидной железы она не является стандартом. Удаление обеих желез с одной стороны также не относится к типичному первичному объёму вмешательства, если подтверждено одиночное поражение.
| Ситуация | Типичная морфология | Предпочтительная тактика |
|---|---|---|
| МЭН 2А с одиночным локализованным очагом | Аденома одной околощитовидной железы | Удаление аденомы, при необходимости с интраоперационным контролем паратгормона |
| МЭН 2А с подозрением на поражение нескольких желез | Асимметричная или многофокусная гиперплазия | Двусторонняя ревизия шеи и расширение объёма операции по результатам ревизии |
| МЭН 1 | Многофокусная гиперплазия околощитовидных желез | Субтотальная паратиреоидэктомия или тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией |
| Нормокальциемический пациент без подтверждённого гиперпаратиреоза | Нет биохимических критериев заболевания | Профилактическая паратиреоидэктомия не показана |
| Подтверждённый первичный гиперпаратиреоз | Гиперкальциемия, повышенный или неадекватно нормальный паратгормон | Хирургическое лечение при наличии показаний; объём зависит от числа поражённых желез |
| Перед операцией на шее у пациента с МЭН 2 | Возможная феохромоцитома | Обследование на катехоламиновую гиперсекрецию и предварительное лечение феохромоцитомы |
Диагноз первичного гиперпаратиреоза подтверждают сочетанием повышенного общего или ионизированного кальция с повышенным либо неадекватно нормальным уровнем паратгормона после исключения вторичных причин. Ультразвуковое исследование и сцинтиграфия с технецием-99m-сестамиби помогают определить предполагаемую железу, но не заменяют биохимическую диагностику. При МЭН 2А перед хирургическим вмешательством необходимо исключить феохромоцитому, поскольку операция без предварительной подготовки может вызвать жизнеугрожающий гипертонический криз.