2) профилактическая тотальная паратиреоидэктомия
3) субтотальная паратиреоидэктомия
4) удаление аденомы околощитовидной железы (+)
Сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и первичного гиперпаратиреоза характерно для синдрома множественной эндокринной неоплазии типа 2А (МЭН 2А), обусловленного активирующей мутацией гена RET. В отличие от МЭН 1, при МЭН 2А гиперпаратиреоз чаще связан с ограниченным поражением одной околощитовидной железы — аденомой или асимметричной гиперплазией. Поэтому при подтверждении однокомпонентного поражения методом выбора является селективное удаление аденомы с сохранением нормально функционирующей ткани.
Диагноз первичного гиперпаратиреоза устанавливают при повышенной концентрации общего или ионизированного кальция в сочетании с повышенным либо неадекватно нормальным уровнем паратгормона. Ультразвуковое исследование и радионуклидная сцинтиграфия помогают локализовать патологическую железу, но не заменяют биохимического подтверждения диагноза. Профилактическая тотальная или рутинная субтотальная паратиреоидэктомия при типичном однокомпонентном поражении не показана, поскольку повышает риск стойкого гипопаратиреоза и необходимости пожизненной заместительной терапии кальцием и витамином D.
Наличие феохромоцитомы определяет последовательность лечения: до операции на щитовидной и околощитовидных железах необходимо адекватно подготовить пациента α-адреноблокаторами и, как правило, удалить феохромоцитому. Это снижает риск интраоперационного гипертонического криза, тяжелых нарушений ритма и гемодинамической нестабильности.
| Клиническая ситуация | Характер поражения околощитовидных желез | Предпочтительная хирургическая тактика |
|---|---|---|
| МЭН 2А с локализованным поражением | Чаще одна аденома или преобладающее увеличение одной железы | Удаление выявленной аденомы с сохранением неизмененных желез |
| МЭН 2А с увеличением нескольких желез | Многофокусная гиперплазия возможна, но встречается не во всех случаях | Расширенная ревизия; объем операции определяют по интраоперационным данным |
| МЭН 1 | Обычно выраженная гиперплазия всех околощитовидных желез | Субтотальная паратиреоидэктомия или тотальная операция с аутотрансплантацией |
| Спорадическая первичная гиперпаратиреозная болезнь | Чаще одиночная аденома | Мини-инвазивное или селективное удаление аденомы при надежной локализации |
| Биохимический критерий | Гиперкальциемия при повышенном или неадекватно нормальном ПТГ | Подтверждение диагноза до выбора объема операции |
| Сопутствующая феохромоцитома | Высокий риск катехоламин-индуцированной нестабильности гемодинамики | Предоперационная α-адренергическая блокада и приоритетное лечение феохромоцитомы |
Таким образом, правильная тактика при подтвержденной одиночной аденоме у пациента с МЭН 2А — ее удаление, а не профилактическое удаление всех околощитовидных желез. Объем вмешательства может быть расширен только при выявлении многофокусного поражения или сохранении гиперпаратиреоза после удаления предполагаемой аденомы. После операции необходим контроль кальция и паратгормона для оценки эффективности лечения и раннего выявления гипокальциемии.