2) височной (+)
3) лобной
4) теменной
Височная кость содержит структуры наружного, среднего и внутреннего уха, включая барабанную полость, слуховые косточки, улитку, костный лабиринт и внутренний слуховой проход. При болезни Педжета патологически ускоренное костное ремоделирование приводит к формированию увеличенной, деформированной и механически неоднородной кости. Поражение каменистой части височной кости и капсулы улитки нарушает передачу и восприятие звуковых колебаний, поэтому развивается постепенно прогрессирующая тугоухость.
Снижение слуха чаще имеет нейросенсорный или смешанный характер. Нейросенсорный компонент связывают прежде всего с изменением плотности и микроархитектоники костной капсулы улитки, влияющим на биомеханику внутреннего уха; функция слухового нерва при этом нередко сохраняется. Кондуктивный компонент может быть обусловлен деформацией височной кости, нарушением подвижности слуховых косточек и изменением механики среднего уха. Простое сдавление преддверно-улиткового нерва или сужение внутреннего слухового прохода не считается универсальным механизмом тугоухости при болезни Педжета.
Диагноз основывается на сочетании аудиометрических данных с признаками активного костного ремоделирования. На компьютерной томографии выявляют утолщение и неоднородную перестройку височной кости, а в биохимическом анализе крови при активном распространённом процессе обычно повышена активность щелочной фосфатазы при нормальном уровне кальция. Радионуклидная остеосцинтиграфия применяется для определения распространённости поражения скелета.
| Признак или заболевание | Характер снижения слуха | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|---|
| Болезнь Педжета височной кости | Нейросенсорное или смешанное, обычно медленно прогрессирующее | Утолщение и неоднородная перестройка кости на КТ, возможное повышение щелочной фосфатазы, поражение других костей |
| Отосклероз | Преимущественно кондуктивное; позднее возможно смешанное | Фиксация стремени, костно-воздушный интервал на аудиограмме, типичные очаги в области окна преддверия |
| Возрастная тугоухость | Двустороннее симметричное нейросенсорное снижение | Преимущественная потеря восприятия высоких частот без признаков патологической перестройки костей черепа |
| Вестибулярная шваннома | Чаще одностороннее нейросенсорное снижение | Асимметрия слуха, шум в одном ухе, снижение разборчивости речи; образование выявляется при МРТ |
| Хронический средний отит | Кондуктивное или смешанное | Изменения барабанной перепонки, отделяемое из уха, поражение слуховых косточек и сосцевидных ячеек |
| Лабиринтит или внезапная нейросенсорная тугоухость | Остро возникшее нейросенсорное снижение | Быстрое развитие симптомов, нередко головокружение; отсутствие характерной диффузной перестройки височной кости |
При активной болезни Педжета с поражением костей черепа основой патогенетического лечения служат бисфосфонаты, наиболее выраженный и длительный эффект обычно обеспечивает внутривенная золедроновая кислота. Антирезорбтивная терапия подавляет патологический костный обмен и может замедлять прогрессирование осложнений, однако уже сформировавшаяся тугоухость не всегда обратима. Для коррекции слуха применяют слуховые аппараты, а при тяжёлой нейросенсорной потере рассматривают кохлеарную имплантацию. Контроль включает оценку симптомов, активности щелочной фосфатазы и динамики аудиометрических показателей.