2) миелолипомой
3) альдостеромой
4) феохромоцитомой (+)
Феохромоцитома — катехоламин-секретирующая опухоль хромаффинной ткани, чаще локализующаяся в мозговом веществе надпочечника. Механическое воздействие на опухоль или повышение внутрибрюшного давления может вызвать массивный выброс адреналина и норадреналина в кровоток. Активация α1-адренорецепторов приводит к резкой вазоконстрикции и подъёму артериального давления, а стимуляция β1-адренорецепторов — к тахикардии, усилению сократимости миокарда и развитию наджелудочковых либо желудочковых тахиаритмий.
Клинически наиболее характерны пароксизмы артериальной гипертензии, сопровождающиеся сердцебиением, интенсивной головной болью, потливостью, тремором, бледностью и чувством тревоги. Диагноз подтверждают определением свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи, поскольку эти метаболиты обладают большей диагностической устойчивостью, чем концентрация катехоламинов. До биохимического подтверждения опухоль не следует интенсивно пальпировать или пунктировать из-за риска провокации катехоламинового криза.
| Образование надпочечника | Основная гормональная активность | Характерные признаки | Ключевой диагностический показатель |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Катехоламины | Пароксизмальная или стойкая гипертензия, тахикардия, потливость, головная боль | Повышение свободных метанефринов плазмы или метанефринов мочи |
| Альдостерома | Альдостерон | Артериальная гипертензия, гипокалиемия, мышечная слабость, полиурия | Повышенное альдостерон-рениновое соотношение |
| Кортикостерома | Кортизол | Центральное ожирение, багровые стрии, проксимальная миопатия, гипергликемия | Нарушение подавления кортизола в пробе с дексаметазоном |
| Миелолипома | Обычно гормонально неактивна | Чаще бессимптомное случайно выявленное образование; при больших размерах возможна боль | Наличие макроскопического жира по данным КТ или МРТ |
| Катехоламиновый криз | Резкий выброс адреналина и норадреналина | Тяжёлая гипертензия, тахиаритмия, ишемия миокарда, отёк лёгких | Связь приступа с провоцирующим воздействием и лабораторное подтверждение гиперкатехоламинемии |
| Локализация опухоли | Надпочечниковая или вненадпочечниковая | Вненадпочечниковые опухоли называют параганглиомами | КТ или МРТ после биохимического подтверждения |
Радикальным методом лечения является хирургическое удаление опухоли, однако операция допустима только после адекватной предоперационной подготовки. Сначала назначают α-адреноблокатор для стабилизации давления и восстановления объёма циркулирующей крови; β-адреноблокатор при тахикардии добавляют лишь после достижения α-блокады. Изолированная β-блокада противопоказана, поскольку может усилить вазоконстрикцию вследствие беспрепятственной α-адренергической стимуляции. У пациентов также оценивают вероятность наследственного синдрома, особенно при молодом возрасте, двустороннем поражении, параганглиоме или отягощённом семейном анамнезе.