2) золедроновой кислотой
3) алендроновой кислотой
4) ибандроновой кислотой
Болезнь Педжета — очаговое нарушение ремоделирования костной ткани, при котором первоначально резко усиливается резорбция остеокластами, а затем компенсаторно ускоряется образование новой кости. Формируется структурно неполноценная, хаотично организованная кость с мозаичным строением, утолщением кортикального слоя и деформациями. Активность процесса обычно отражается повышением общей щелочной фосфатазы при нормальных или близких к норме показателях кальция и фосфора; на рентгенограммах выявляют утолщение костей, расширение их контуров, грубый трабекулярный рисунок и очаги остеолиза или склероза.
Терипаратид является аналогом паратиреоидного гормона и при интермиттирующем введении стимулирует остеобластогенез. При болезни Педжета его применение противопоказано, поскольку препарат может дополнительно активировать уже патологически ускоренный костный обмен; кроме того, ограничение основано на выявленном в доклинических исследованиях риске остеосаркомы и включении болезни Педжета в перечень состояний, при которых терипаратид не назначают. Это противопоказание относится к классу анаболической терапии костной ткани и не означает, что у пациента имеется остеосаркома.
Основой медикаментозного лечения активной болезни Педжета служат антирезорбтивные препараты, прежде всего бисфосфонаты. Они подавляют гиперактивность остеокластов, снижают скорость патологического ремоделирования и нормализуют концентрацию щелочной фосфатазы; наиболее выраженный и длительный эффект обычно обеспечивает золедроновая кислота. Алендроновая и ибандроновая кислоты также относятся к антирезорбтивным средствам, однако выбор препарата зависит от активности процесса, локализации поражения, функции почек и переносимости лечения.
| Признак или подход | Характеристика при болезни Педжета | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Патогенетическая основа | Очаговая гиперактивность остеокластов с последующим дезорганизованным костеобразованием | Определяет необходимость подавления избыточной резорбции, а не стимуляции костеобразования |
| Биохимический маркер активности | Повышение общей щелочной фосфатазы; при моноочаговом процессе возможны нормальные значения | Используется для оценки активности заболевания и ответа на лечение |
| Рентгенологические признаки | Утолщение кортикального слоя, расширение кости, грубые трабекулы, чередование зон остеолиза и склероза | Позволяют подтвердить характер структурной перестройки и исключить другие причины деформации |
| Сцинтиграфия костей | Очаги повышенного накопления радиофармпрепарата в активных участках ремоделирования | Помогает определить распространённость процесса даже при минимальной клинической симптоматике |
| Терипаратид | Анаболический аналог паратиреоидного гормона, усиливающий активность остеобластов | Противопоказан из-за риска дополнительной стимуляции патологического ремоделирования и остеосаркомогенной настороженности |
| Золедроновая кислота | Мощный внутривенный бисфосфонат, подавляющий остеокластическую резорбцию | Предпочтительный вариант при активном заболевании при отсутствии противопоказаний, особенно при необходимости длительного эффекта |
| Алендроновая и ибандроновая кислоты | Пероральные или парентеральные антирезорбтивные препараты бисфосфонатного ряда | Могут применяться как альтернативы с учётом доказательной базы, функции почек и способности соблюдать режим приёма |
| Контроль эффективности | Динамика щелочной фосфатазы и костной боли; при необходимости — повторная визуализация | Позволяет оценить биохимическую ремиссию и своевременно выявить сохраняющуюся активность процесса |
Лечение требуется прежде всего при активной болезни, боли, поражении костей с высоким риском перелома или вовлечении основания черепа и позвоночника. Перед назначением бисфосфонатов оценивают функцию почек, уровень кальция и обеспеченность витамином D. Нормализация щелочной фосфатазы свидетельствует о подавлении активности, но не устраняет уже сформированные деформации. Терипаратид в этой клинической ситуации не заменяет антирезорбтивную терапию.