2) вторичной надпочечниковой недостаточности (+)
3) гипогонадотропного гипогонадизма
4) СТГ-дефицита
Дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности и снижению продукции кортизола. Кортизол необходим для поддержания сосудистого тонуса, глюконеогенеза и адекватного ответа на стресс; его недостаточность может проявляться артериальной гипотензией, слабостью, гипогликемией, гипонатриемией и прогрессированием до жизнеугрожающего адреналового криза. При центральной форме секреция альдостерона обычно сохранена, поэтому выраженная гиперкалиемия и гиперпигментация менее характерны, чем при первичной надпочечниковой недостаточности.
До начала лечения, если состояние пациента позволяет, определяют утренний кортизол и АКТГ; при высокой вероятности недостаточности или клинических признаках криза введение гидрокортизона не откладывают ради ожидания результатов. В стабильной ситуации применяют заместительную терапию гидрокортизоном, а при кризе — парентеральные стрессовые дозы. Левотироксин назначают только после обеспечения достаточной глюкокортикоидной поддержки: тиреоидный гормон усиливает метаболизм кортизола и повышает потребность тканей в нем, что на фоне нераспознанной надпочечниковой недостаточности может спровоцировать декомпенсацию.
Центральный гипотиреоз диагностируют по снижению свободного тироксина при низком или неадекватно нормальном ТТГ, поскольку ТТГ при поражении гипофиза не отражает функцию щитовидной железы. Гипогонадотропный гипогонадизм и дефицит соматотропного гормона обычно не создают столь непосредственной угрозы жизни и компенсируются после стабилизации кортизолового обмена. Таким образом, при пангипопитуитаризме приоритет определяется не только выраженностью лабораторного дефицита, но прежде всего риском острой декомпенсации.
| Состояние | Типичный гормональный профиль | Ключевые клинические признаки | Тактика и приоритет |
|---|---|---|---|
| Вторичная надпочечниковая недостаточность | Низкий утренний кортизол; АКТГ снижен или неадекватно нормален | Слабость, гипотензия, гипогликемия, гипонатриемия; гиперкалиемия обычно отсутствует | Безотлагательная заместительная терапия гидрокортизоном; при кризе — парентеральное введение |
| Первичная надпочечниковая недостаточность | Низкий кортизол, высокий АКТГ; возможны гиперальдостеронизм-дефицит и повышение активности ренина | Гиперпигментация, гиперкалиемия, выраженная потеря натрия, дегидратация | Глюкокортикоидная и при необходимости минералокортикоидная заместительная терапия |
| Центральный гипотиреоз | Низкий свободный Т4 при низком, нормальном или слегка повышенном, но биологически неадекватном ТТГ | Сонливость, зябкость, брадикардия, сухость кожи, когнитивное замедление | Левотироксин начинают после исключения или компенсации дефицита кортизола |
| Гипогонадотропный гипогонадизм | Снижены половые гормоны при низких или неадекватно нормальных ЛГ и ФСГ | Аменорея или снижение либидо, бесплодие, утрата вторичных половых признаков | Заместительная терапия и лечение бесплодия после стабилизации жизненно значимых нарушений |
| Дефицит соматотропного гормона | Снижение ИФР-1; диагноз подтверждают стимуляционными тестами | У взрослых — уменьшение мышечной массы, повышение жировой массы, снижение качества жизни | Терапия гормоном роста рассматривается позднее и только после коррекции недостаточности надпочечников |
| Подтверждение центральной надпочечниковой недостаточности | При промежуточном утреннем кортизоле используют тест с синтетическим АКТГ; интерпретация зависит от применяемого метода | Недостаточный прирост кортизола указывает на сниженный функциональный резерв коры надпочечников | При остром тяжелом состоянии лечение начинают немедленно, не ожидая проведения стимуляционной пробы |
После стабилизации состояния заместительную терапию титруют по клиническому эффекту и лабораторным показателям соответствующей оси. Пациенту необходимы обучение правилам увеличения дозы гидрокортизона при лихорадке, травме и операции, а также наличие документа или экстренного набора глюкокортикоида. Причину поражения гипофиза уточняют с помощью гормонального профиля и магнитно-резонансной томографии гипофиза. При подозрении на апоплексию гипофиза, выраженной гипотензии или нарушении сознания требуется неотложная медицинская помощь.