2) отеков
3) массивной протеинурии
4) почечной недостаточности
При почечном амилоидозе патологический белок откладывается преимущественно в мезангии, стенках клубочковых капилляров, базальных мембранах сосудов и интерстиции. Это нарушает целостность клубочкового фильтра и приводит к выраженной потере альбумина с мочой, поэтому типичными проявлениями становятся массивная протеинурия, нефротический синдром и отёки. По мере прогрессирования амилоидных отложений, сосудистого поражения и интерстициального фиброза снижается скорость клубочковой фильтрации и формируется хроническая болезнь почек вплоть до терминальной почечной недостаточности.
Макрогематурия для амилоидоза почек нехарактерна, поскольку поражение обычно проявляется преимущественно протеинурией, а не выраженным воспалительным повреждением клубочков с активным мочевым осадком. Микрогематурия может встречаться, но обнаружение видимой крови в моче требует исключения других причин: мочекаменной болезни, опухоли мочевых путей, инфекции, гломерулонефрита или травмы. Поэтому именно макрогематурия является правильным вариантом ответа как малохарактерный признак, хотя её редкое возникновение полностью не исключается.
Диагноз подтверждают выявлением амилоида в биоптате почки или другого поражённого органа: при окраске конго красным он демонстрирует характерное яблочно-зелёное свечение в поляризованном свете. Определение типа амилоида, например AL при плазмоклеточной дискразии или AA при хроническом воспалительном заболевании, принципиально важно для выбора лечения.
| Признак | Механизм или характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Массивная протеинурия | Повреждение клубочкового фильтра амилоидными отложениями | Один из наиболее типичных признаков, часто соответствует нефротическому диапазону |
| Отёки | Гипоальбуминемия вследствие потери белка и задержка натрия и воды | Характерны для нефротического синдрома при поражении клубочков |
| Снижение функции почек | Сосудистое и интерстициальное отложение амилоида, атрофия канальцев и фиброз | Приводит к прогрессированию хронической болезни почек и почечной недостаточности |
| Микрогематурия | Нарушение проницаемости клубочковых капилляров | Возможна, но обычно менее выражена, чем протеинурия |
| Макрогематурия | Не является типичным следствием амилоидного поражения клубочков | При появлении требует поиска альтернативной урологической или нефрологической причины |
| Биопсия с окраской конго красным | Амилоид выявляется в виде внеклеточных депозитов с яблочно-зелёным свечением | Морфологическое подтверждение диагноза; типирование амилоида определяет этиотропную терапию |
Наиболее выраженным мочевым проявлением амилоидоза обычно является белковый, а не гематурический синдром. При подозрении оценивают суточную протеинурию или отношение альбумин/креатинин в моче, функцию почек и наличие системного заболевания. Важное значение имеют электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки и мочи, а также исследование свободных лёгких цепей для исключения AL-амилоидоза. Лечение направляют на подавление образования патологического белка и нефропротекцию, включая контроль артериального давления, отёков и протеинурии.