2) синдроме Шиена (+)
3) синдроме поликистозных яичников
4) преждевременной недостаточности яичников
Синдром Шиена представляет собой послеродовой гипопитуитаризм, возникающий вследствие ишемического некроза аденогипофиза после массивной акушерской кровопотери, артериальной гипотензии или геморрагического шока. При поражении гонадотрофов снижается секреция фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, поэтому яичники не получают достаточной стимуляции, уменьшается продукция эстрадиола и развивается гипогонадотропный гипогонадизм с вторичной аменореей.
Для синдрома Шиена характерны отсутствие восстановления менструаций после родов, агалактия или недостаточная лактация, слабость, гипотензия, гипогликемия, признаки вторичного гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности. В анализах выявляют низкие концентрации эстрадиола при сниженных либо неадекватно нормальных уровнях ФСГ и ЛГ; сочетанное снижение других тропных гормонов подтверждает недостаточность аденогипофиза. Такая комбинация отражает центральное, то есть гипофизарно-гипоталамическое, нарушение регуляции репродуктивной функции.
При синдроме Шерешевского—Тернера и преждевременной недостаточности яичников первично повреждены или отсутствуют гонады, поэтому формируется гипергонадотропный гипогонадизм с высоким уровнем ФСГ. При синдроме поликистозных яичников гонадотропины обычно не снижены, а аменорея обусловлена хронической ановуляцией на фоне гиперандрогении и нарушенной фолликулогенеза.
| Состояние | ФСГ и ЛГ | Эстрадиол | Ключевой механизм и диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Синдром Шиена | Снижены или неадекватно нормальны | Снижен | Послеродовой некроз аденогипофиза; часто сочетается с дефицитом АКТГ, ТТГ и пролактина, агалактией и слабостью |
| Функциональная гипоталамическая аменорея | Снижены или находятся у нижней границы нормы | Снижен | Подавление импульсной секреции гонадолиберина при дефиците массы тела, чрезмерных физических нагрузках или стрессе |
| Синдром Шерешевского—Тернера | Повышены, преимущественно ФСГ | Снижен | Дисгенезия гонад; характерны кариотип 45,X или его варианты, первичная аменорея и соматические признаки синдрома |
| Преждевременная недостаточность яичников | Повышены, особенно ФСГ | Снижен | Истощение фолликулярного аппарата до 40 лет; диагноз подтверждают повторным повышением ФСГ с интервалом не менее 4 недель |
| Синдром поликистозных яичников | Обычно нормальные; возможно относительное повышение ЛГ | Обычно незначительно изменён | Хроническая ановуляция, клиническая или биохимическая гиперандрогения, поликистозная морфология яичников; диагноз устанавливают по критериям Роттердама после исключения других причин |
| Гиперпролактинемия | Снижены или неадекватно нормальны | Снижен | Подавление гонадолиберина избытком пролактина; возможны галакторея, нарушения зрения и аденома гипофиза |
| Органическое поражение гипоталамо-гипофизарной области | Снижены или неадекватно нормальны | Снижен | Краниофарингиома, опухоль, воспалительное или инфильтративное заболевание; требуются оценка других гормонов и МРТ гипофиза |
При вторичной аменорее обследование начинают с исключения беременности, после чего оценивают ФСГ, ЛГ, эстрадиол, пролактин и тиреотропный гормон. При подозрении на гипопитуитаризм необходимо проверить кортизол и другие функции аденогипофиза, поскольку дефицит АКТГ может быть жизнеугрожающим. Таким образом, снижение гонадотропинов при наличии признаков послеродовой гипофизарной недостаточности наиболее характерно для синдрома Шиена.