2) минералокортикоидная функция страдает, т.к. она регулируется гипоталамо-гипофизарной системой
3) минералокортикоидная функция не страдает, т.к. она регулируется гипоталамо-гипофизарной системой
4) минералокортикоидная функция не страдает, т.к. она регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой (+)
При вторичной надпочечниковой недостаточности нарушается секреция адренокортикотропного гормона (АКТГ) вследствие поражения гипофиза или гипоталамуса. В результате снижается продукция кортизола в пучковой и сетчатой зонах коры надпочечников, тогда как секреция альдостерона в клубочковой зоне обычно сохраняется. Поэтому минералокортикоидная функция, как правило, не страдает.
Основным регулятором альдостерона является ренин-ангиотензин-альдостероновая система: снижение почечного кровотока или доставки натрия стимулирует выделение ренина, образование ангиотензина II и последующую секрецию альдостерона. Дополнительным стимулом служит повышение концентрации калия в плазме. Влияние АКТГ на альдостерон ограничено и не является ведущим, поэтому при изолированном дефиците АКТГ потребность в заместительной терапии минералокортикоидами обычно отсутствует.
Сохранность альдостерона объясняет отсутствие типичных для первичной надпочечниковой недостаточности выраженной гиперкалиемии и значительной потери натрия. Возможна гипонатриемия, но преимущественно вследствие дефицита кортизола и усиления секреции вазопрессина. Для вторичной формы характерны низкий утренний кортизол при низком или неадекватно нормальном уровне АКТГ, отсутствие гиперпигментации и менее выраженная артериальная гипотензия.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Уровень кортизола | Снижен | Снижен | Подтверждает недостаточность, но не определяет её происхождение |
| Уровень АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален | Ключевой критерий дифференциации первичной и центральной форм |
| Альдостерон | Снижен | Обычно сохранён | Отражает различия в регуляции минералокортикоидной функции |
| Активность ренина | Часто повышена | Обычно нормальная или умеренно изменённая | Помогает оценить состояние ренин-ангиотензин-альдостероновой системы |
| Калий плазмы | Часто повышен | Обычно нормален | Гиперкалиемия более характерна для дефицита альдостерона при первичной форме |
| Пигментация кожи и слизистых | Возможна из-за избытка АКТГ и меланокортина | Обычно отсутствует | Клинически ориентирует на первичное поражение надпочечников |
| Заместительная терапия | Глюкокортикоид и часто флудрокортизон | Преимущественно глюкокортикоид | Минералокортикоид при вторичной форме обычно не назначают |
При подтверждённой вторичной надпочечниковой недостаточности назначают заместительную терапию гидрокортизоном с увеличением дозы при инфекции, травме или операции. Флудрокортизон требуется только при доказанном сопутствующем дефиците минералокортикоидов или смешанном поражении. Перед началом лечения тиреоидными гормонами необходимо исключить или компенсировать надпочечниковую недостаточность, поскольку усиление метаболизма кортизола может спровоцировать адреналовый криз. При длительном дефиците АКТГ целесообразна оценка других гипофизарных осей и структурная диагностика гипофиза.