2) врожденной дисфункции коры надпочечников
3) эндогенного гиперкортицизма
4) гипогонадотропного гипогонадизма (+)
Обоснование правильного ответа
Проба с бусерелином используется для оценки функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси и диагностики центрального, или гипогонадотропного, гипогонадизма. Бусерелин является агонистом гонадолиберина (ГнRH); при однократном введении он стимулирует рецепторы гонадотрофов аденогипофиза и вызывает выброс лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов. По изменению концентраций ЛГ и ФСГ после стимуляции оценивают сохранность гонадотропного резерва.
При гипогонадотропном гипогонадизме исходно выявляются сниженные или неадекватно нормальные уровни ЛГ и ФСГ в сочетании с дефицитом половых стероидов: тестостерона у мужчин, эстрадиола у женщин. При гипоталамическом варианте ответ гипофиза на бусерелин может сохраняться, но быть отсроченным, тогда как при поражении гонадотрофов гипофиза реакция обычно резко ослаблена или отсутствует. Интерпретация проводится с учетом возраста, стадии полового развития, используемого протокола и референсных значений конкретной лаборатории; изолированная проба не заменяет клиническое обследование и базовое гормональное исследование.
| Состояние | ЛГ и ФСГ до стимуляции | Половые стероиды | Ответ на бусерелин | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| Нормальная функция гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси | Соответствуют возрасту и стадии полового развития | Соответствуют возрасту и полу | Адекватное повышение ЛГ и ФСГ | Сохранный гонадотропный резерв |
| Гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм | Снижены или неадекватно нормальны | Снижены | Ответ сохранен, нередко отсрочен или недостаточен по времени | Гонадотрофы способны реагировать на стимуляцию, но нарушена импульсная секреция ГнRH |
| Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм | Снижены | Снижены | Резко сниженный либо отсутствующий выброс ЛГ и ФСГ | Недостаточность или повреждение гонадотрофов аденогипофиза |
| Гипергонадотропный гипогонадизм | Повышены | Снижены | Стимуляционная проба обычно не требуется для установления диагноза | Первичное поражение гонад с компенсаторным повышением ЛГ и ФСГ |
| Конституциональная задержка полового развития | Низкие или препубертатные значения | Низкие для пубертатного возраста | Ответ может быть промежуточным; оценивается в динамике | Требует дифференциации с органическим центральным гипогонадизмом |
| Центральное преждевременное половое развитие | Пубертатный или повышенный ответ ЛГ | Повышаются соответственно стадии полового развития | Выраженное преимущественное повышение ЛГ | Признак активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси |
Таким образом, диагностическая ценность пробы определяется не только абсолютным уровнем гормонов после введения препарата, но и характером ответа во времени. Наиболее информативно сопоставление стимулированного ЛГ с исходными показателями, клиническими признаками полового развития и уровнем половых стероидов. При подозрении на органическое поражение центральной нервной системы необходимы оценка других тропных функций гипофиза и, по показаниям, магнитно-резонансная томография области гипофиза.