2) дефицит ФСГ
3) подъем ЛГ
4) подъем ФСГ
Синдром фертильного евнуха представляет собой редкую форму изолированного гипогонадотропного гипогонадизма, при которой преимущественно нарушается секреция лютеинизирующего гормона (ЛГ). Недостаток ЛГ снижает стимуляцию клеток Лейдига, поэтому уменьшается продукция тестостерона и появляются признаки недостаточной вирилизации: задержка или неполное половое развитие, евнухоидные пропорции тела, снижение либидо и мышечной массы.
Секреция фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) при этом сохраняется, поэтому клетки Сертоли и канальцевый аппарат яичек продолжают функционировать. Сохраненная продукция ФСГ поддерживает сперматогенез, что объясняет историческое название синдрома и возможность сохранения фертильности. В лабораторной диагностике выявляют низкий уровень тестостерона при сниженном или неадекватно нормальном ЛГ и относительно сохранном ФСГ; для подтверждения необходимы повторное исследование утреннего тестостерона и исключение других причин гипогонадизма.
| Состояние | ЛГ | ФСГ | Тестостерон | Сперматогенез и отличительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Синдром фертильного евнуха | Снижен или неадекватно нормален | Сохранен | Снижен | Сперматогенез относительно сохранен; признаки недостаточной вирилизации |
| Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм, включая синдром Кальмана | Снижен | Снижен | Снижен | Выраженное нарушение сперматогенеза; при синдроме Кальмана характерна аносмия |
| Первичная недостаточность яичек | Повышен | Повышен | Снижен | Нарушение функции клеток Лейдига и Сертоли, часто олиго- или азооспермия |
| Изолированный дефицит ФСГ | Обычно сохранен | Снижен | Нормальный или близкий к норме | Вирилизация сохранена, но возможны тяжелая олигоспермия или азооспермия |
| Подавление гонадотропинов экзогенными андрогенами | Снижен | Снижен | Сывороточный уровень может быть нормальным или повышенным | Снижение внутритестикулярного тестостерона и угнетение сперматогенеза |
| Нормальная функция репродуктивной системы | В пределах возрастной нормы | В пределах возрастной нормы | В пределах возрастной нормы | Нормальное половое развитие и сохраненный сперматогенез |
Ключевой диагностический признак синдрома — диссоциация между сохраненной продукцией ФСГ и недостаточной стимуляцией ЛГ-зависимых клеток Лейдига. При необходимости функциональную способность яичек оценивают по ответу тестостерона на хорионический гонадотропин, имитирующий действие ЛГ. Снижение тестостерона при нормальном или повышенном ФСГ отличает этот вариант от общего дефицита гонадотропинов. Изолированное снижение ЛГ следует интерпретировать с учетом его импульсной секреции, поэтому результат подтверждают повторным исследованием и сопоставляют с клинической картиной.