2) постменопаузальный остеопороз
3) ювенильный остеопороз
4) болезнь Педжета
Остеомаляция — метаболическое заболевание скелета у взрослых, при котором нарушается минерализация вновь сформированного остеоида, то есть органического костного матрикса. Наиболее частая причина — дефицит витамина D с последующим снижением всасывания кальция и развитием вторичного гиперпаратиреоза; также возможны мальабсорбция, хроническая болезнь почек, дефекты метаболизма витамина D и почечные фосфатные потери. В результате кость становится недостаточно минерализованной и менее устойчивой к нагрузке.
Клинически характерны диффузные костные боли, преимущественно в тазу, позвоночнике и рёбрах, проксимальная мышечная слабость, затруднение подъёма по лестнице и вставания со стула, патологические переломы и псевдопереломы Лоозера—Милькмана. В лабораторных анализах часто выявляются снижение 25-гидроксивитамина D и фосфата, повышение щелочной фосфатазы и паратиреоидного гормона; концентрация кальция может оставаться нормальной за счёт компенсаторного действия паратгормона. Рентгенологически возможны диффузное снижение плотности костей, истончение кортикального слоя и зоны просветления, соответствующие псевдопереломам.
Остеомаляцию важно отличать от остеопороза: при остеопорозе уменьшается количество костной ткани, но минерализация сохранившегося матрикса остаётся нормальной. Болезнь Педжета обычно представляет собой очаговое нарушение ремоделирования с утолщением и деформацией костей, а ювенильный остеопороз возникает в детском или подростковом возрасте. Основу лечения остеомаляции составляет устранение причины, восполнение витамина D и коррекция дефицита кальция или фосфата с контролем биохимических показателей.
| Состояние | Основной патологический процесс | Типичные признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Остеомаляция | Дефект минерализации вновь образованного остеоида | Костные боли, мышечная слабость, псевдопереломы | Повышенная щелочная фосфатаза, часто сниженный 25(OH)D и фосфат |
| Постменопаузальный остеопороз | Снижение костной массы и нарушение микроархитектоники при сохранённой минерализации | Переломы позвонков, лучевой кости, проксимального отдела бедра | Диагностически значимо снижение минеральной плотности кости по DXA; биохимические показатели обычно близки к норме |
| Ювенильный остеопороз | Снижение прочности костной ткани в детском или подростковом возрасте | Переломы при минимальной травме, боли и деформации скелета у ребёнка | Возраст дебюта не соответствует взрослой остеомаляции; требуется исключение вторичных причин |
| Болезнь Педжета | Очаговое ускоренное и дезорганизованное костное ремоделирование | Деформации, локальная боль, увеличение размеров костей, иногда компрессия нервных структур | Очаговые изменения на рентгенограммах и повышение щелочной фосфатазы при нормальном обмене кальция и фосфата |
| Витамин-D-дефицитная остеомаляция | Недостаток субстрата для кишечной абсорбции кальция и фосфата | Вторичный гиперпаратиреоз, усиление костной резорбции, нарушение минерализации | Низкий 25(OH)D; необходим поиск недостаточного поступления, мальабсорбции или нарушения метаболизма витамина D |
| Гипофосфатемическая остеомаляция | Хроническая потеря фосфата через почки или нарушение его реабсорбции | Боли, мышечная слабость, множественные псевдопереломы | Гипофосфатемия и неадекватно высокая фосфатурия при нормальном или недостаточно повышенном паратгормоне |
Минеральная плотность кости по данным DXA при остеомаляции может быть снижена, но сама по себе не позволяет отличить её от остеопороза. Ключевое значение имеют сочетание клинической картины, биохимических маркеров костного обмена и оценки причин дефицита витамина D, кальция или фосфата. При своевременной коррекции обменных нарушений боли и мышечная слабость обычно регрессируют, а показатели щелочной фосфатазы постепенно нормализуются. При подозрении на мальабсорбцию, лекарственную или почечную причину требуется целенаправленное обследование.