2) 5
3) 60
4) 90
Правильный ответ — 30%. В рамках принятой учебной эпидемиологической оценки к 40-летнему возрасту аутоиммунный тиреоидит выявляется примерно у трети пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом (АПС) типа 2. Показатель является усреднённым и зависит от длительности наблюдения, пола, генетической предрасположенности и того, проводится ли активный скрининг тиреоидной функции.
АПС типа 2 обусловлен нарушением иммунологической толерантности к нескольким эндокринным органам и обычно включает первичную аутоиммунную надпочечниковую недостаточность в сочетании с аутоиммунным заболеванием щитовидной железы и/или сахарным диабетом 1 типа. При аутоиммунном тиреоидите происходит Т-клеточно-опосредованная лимфоцитарная деструкция тиреоцитов; характерны антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину. Функциональным проявлением чаще становится первичный гипотиреоз: повышение ТТГ при снижении свободного T4, а на ранней стадии — субклинический вариант с нормальным свободным T4.
Для диагностики АПС типа 2 оценивают не только антитела, но и клинические и гормональные признаки составляющих заболеваний: утренний кортизол и АКТГ, антитела к 21-гидроксилазе, ТТГ, свободный T4, гликемию и HbA1c. Аутоиммунный тиреоидит может предшествовать надпочечниковой недостаточности или развиться после неё, поэтому однократное отсутствие тиреоидной дисфункции не исключает последующего формирования АПС. Именно возраст 40 лет в формулировке задания отражает накопительную вероятность выявления тиреоидного компонента.
| Состояние | Основное сочетание аутоиммунных заболеваний | Типичный возраст манифестации | Ключевые диагностические признаки | Отличительный критерий |
|---|---|---|---|---|
| АПС типа 1 | Хронический кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность | Детство и подростковый возраст | Мутации гена AIRE, гипокальциемия, повышенный АКТГ, антитела к 21-гидроксилазе | Раннее начало и обязательное сочетание кандидоза с гипопаратиреозом |
| АПС типа 2 | Первичная аутоиммунная надпочечниковая недостаточность в сочетании с аутоиммунным тиреоидитом и/или сахарным диабетом 1 типа | Преимущественно взрослый возраст, часто 20–40 лет | Низкий кортизол, высокий АКТГ, антитела к 21-гидроксилазе; антитела к ТПО/ТГ; нарушения углеводного обмена | Наличие болезни Аддисона обязательно; гипопаратиреоз и хронический кандидоз не являются определяющими |
| АПС типа 3 | Аутоиммунное заболевание щитовидной железы с другими аутоиммунными болезнями, например сахарным диабетом 1 типа, целиакией или пернициозной анемией | Взрослые | Антитела к ТПО/ТГ, соответствующие клинические и лабораторные признаки сопутствующих заболеваний | Отсутствует первичная надпочечниковая недостаточность |
| АПС типа 4 | Сочетания двух и более аутоиммунных эндокринопатий, не соответствующие критериям типов 1–3 | Вариабельный | Маркеры аутоиммунного поражения нескольких эндокринных органов | Диагноз устанавливают по принципу исключения других классификационных вариантов |
| Изолированный аутоиммунный тиреоидит | Аутоиммунное поражение щитовидной железы без доказанной полиэндокринной ассоциации | Любой, чаще средний взрослый возраст | Антитела к ТПО, иногда к тиреоглобулину; характерные изменения ТТГ и свободного T4, неоднородная гипоэхогенная структура железы | Нет объективных признаков поражения надпочечников, β-клеток поджелудочной железы или других эндокринных органов |
При подтверждённой или вероятной первичной надпочечниковой недостаточности заместительную терапию глюкокортикоидами начинают до назначения левотироксина. Увеличение метаболизма кортизола под влиянием тиреоидных гормонов может спровоцировать декомпенсацию и аддисонический криз. Пациентам с АПС необходим длительный динамический контроль ТТГ, свободного T4, кортизола, АКТГ и показателей углеводного обмена. Выявление антител без гормональных нарушений требует наблюдения, но само по себе не означает немедленной необходимости заместительной терапии.