2) минералокортикоиды
3) глюкокортикоиды
4) катехоламины
Сетчатая зона коры надпочечников преимущественно продуцирует надпочечниковые андрогены — дегидроэпиандростерон (ДГЭА), его сульфат (ДГЭА‑S) и андростендион. Их синтез начинается из холестерина и зависит от активности фермента CYP17A1, обладающего 17α-гидроксилазной и 17,20-лиазной активностью. Основным регулятором секреции является адренокортикотропный гормон (АКТГ), а выраженность продукции возрастает в период адренархе.
Надпочечниковые андрогены имеют клиническое значение прежде всего у женщин и детей: они участвуют в развитии лобкового и подмышечного оволосения, а при избытке вызывают гирсутизм, акне, нарушения менструального цикла и вирилизацию. В мужском организме их вклад в общий андрогенный фон относительно невелик, поскольку основная продукция тестостерона осуществляется яичками. Концентрация ДГЭА‑S служит важным лабораторным ориентиром для подтверждения надпочечникового происхождения гиперандрогении.
Другие отделы надпочечников имеют иную гормональную специализацию: клубочковая зона синтезирует минералокортикоиды, преимущественно альдостерон, пучковая — глюкокортикоиды, главным образом кортизол, а катехоламины образуются не в коре, а в мозговом веществе. Такое зональное распределение определяется различиями в наборе стероидогенных ферментов и рецепторных механизмов регуляции.
| Структура или состояние | Основные продукты | Ведущая регуляция или ферментный признак | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Клубочковая зона | Альдостерон и другие минералокортикоиды | Ренин-ангиотензин-альдостероновая система, концентрация калия | Избыток вызывает артериальную гипертензию и гипокалиемию; оценивают альдостерон-рениновое соотношение |
| Пучковая зона | Кортизол и другие глюкокортикоиды | АКТГ и кортиколиберин; активность 21-гидроксилазы и 11β-гидроксилазы | Гиперкортицизм подтверждают по свободному кортизолу мочи, ночному слюному кортизолу или пробе с дексаметазоном |
| Сетчатая зона | ДГЭА, ДГЭА‑S, андростендион | АКТГ; высокая активность CYP17A1, особенно 17,20-лиазы | Повышение ДГЭА‑S указывает на надпочечниковый компонент гиперандрогении |
| Мозговое вещество надпочечников | Адреналин, норадреналин | Симпатическая стимуляция хромаффинных клеток; тирозингидроксилаза | Для диагностики феохромоцитомы определяют свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины мочи |
| Дефицит 21-гидроксилазы | Снижение кортизола, иногда альдостерона; избыток андрогенов | Накопление 17-гидроксипрогестерона из-за блока стероидогенеза | Повышенный 17-гидроксипрогестерон используется для диагностики врождённой дисфункции коры надпочечников |
| Андроген-секретирующая опухоль надпочечника | Резко повышенные ДГЭА‑S, андростендион и/или тестостерон | Автономная, не зависящая от физиологической регуляции секреция | Быстрое развитие вирилизации и значительное повышение ДГЭА‑S требуют визуализации надпочечников |
При оценке гиперандрогении необходимо сопоставлять ДГЭА‑S с тестостероном, андростендионом и 17-гидроксипрогестероном. Умеренное повышение ДГЭА‑S возможно при функциональных состояниях, тогда как быстрое начало симптомов и крайне высокие значения заставляют исключать опухолевый процесс. При врождённой дисфункции коры надпочечников лечение направлено на заместительную терапию глюкокортикоидами и подавление избыточной стимуляции АКТГ. Гормонально активные опухоли требуют хирургической тактики после уточняющей визуализации.