2) одного из надпочечников; 50
3) обоих надпочечников; 50
4) обоих надпочечников; 90 (+)
Верный ответ: поражение должно охватывать оба надпочечника с разрушением не менее чем примерно 90% совокупной массы коркового вещества. Надпочечники обладают значительным функциональным резервом, поэтому сохранённая ткань одного надпочечника или небольшая часть ткани обеих желез способна длительно поддерживать базальную секрецию кортизола и альдостерона. При медленно прогрессирующем аутоиммунном адреналите или туберкулёзном поражении клиническая картина первичной надпочечниковой недостаточности обычно появляется лишь после утраты более 90% функционирующей коры.
На ранних стадиях заболевания базальная концентрация кортизола ещё может оставаться приемлемой, однако секреторный резерв уже снижен: надпочечники не способны адекватно увеличить продукцию гормонов при инфекции, травме, операции или другой стрессовой нагрузке. Поэтому первым проявлением скрытой недостаточности иногда становится аддисонический криз. По мере дальнейшего разрушения клубочковой, пучковой и сетчатой зон формируется сочетанный дефицит минералокортикоидов, глюкокортикоидов и надпочечниковых андрогенов.
Недостаток кортизола приводит к слабости, снижению массы тела, гипогликемии и уменьшению сосудистой чувствительности к катехоламинам. Дефицит альдостерона вызывает потерю натрия и воды, гиповолемию, артериальную гипотензию, гипонатриемию и часто гиперкалиемию. Снижение отрицательной обратной связи стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона, что обусловливает характерную гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек при первичной, но не при центральной надпочечниковой недостаточности.
| Критерий | Первичная недостаточность | Вторичная или третичная недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Корковое вещество надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| АКТГ | Повышен вследствие утраты отрицательной обратной связи | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон и ренин | Альдостерон снижен, активность ренина повышена | Секреция альдостерона обычно сохранена благодаря ренин-ангиотензиновой системе |
| Калий крови | Возможна гиперкалиемия | Обычно остаётся в пределах нормы |
| Гиперпигментация | Характерна при хроническом повышении АКТГ | Отсутствует |
| Артериальная гипотензия | Выражена вследствие гиповолемии и снижения сосудистого тонуса | Обычно менее выражена, преимущественно связана с дефицитом кортизола |
| Типичные причины | Аутоиммунный адреналит, туберкулёз, двустороннее кровоизлияние, метастазы | Опухоли и операции гипофиза, облучение, длительное подавление оси экзогенными глюкокортикоидами |
Диагностический поиск включает одновременное определение утреннего кортизола и АКТГ, а при неоднозначных результатах — стимуляционную пробу с синтетическим АКТГ. При предполагаемом аутоиммунном генезе исследуют антитела к 21-гидроксилазе, тогда как при подозрении на туберкулёз или инфильтративное поражение показана визуализация надпочечников. Подтверждённая первичная недостаточность требует заместительной терапии глюкокортикоидами и, как правило, флудрокортизоном. При клинических признаках аддисонического криза введение гидрокортизона и восполнение объёма циркулирующей жидкости начинают немедленно, не откладывая лечение до получения лабораторного подтверждения.