2) слияние легочных долей
3) добавочные доли легкого
4) поликистоз легких (+)
В учебной формулировке поликистоз лёгких обычно соответствует врождённой кистозной аденоматозной мальформации лёгкого, или врождённой мальформации дыхательных путей (CPAM, ранее CCAM). Это наиболее частая врождённая кистозная аномалия лёгких и одна из наиболее распространённых пороков развития бронхолёгочной системы. В основе лежит нарушение ветвления бронхиального дерева на ранних этапах эмбриогенеза с формированием кистозных полостей, выстланных респираторным эпителием, вместо нормальной альвеолярной ткани.
Клинические проявления зависят от объёма поражения: у новорождённых возможны дыхательная недостаточность, тахипноэ и цианоз вследствие компрессии сохранной лёгочной ткани, а при небольшом очаге заболевание может выявляться позднее по рецидивирующей пневмонии, хроническому кашлю или спонтанному пневмотораксу. Основные методы диагностики — пренатальное ультразвуковое исследование и компьютерная томография после рождения; типичны многоячеистое кистозное образование в пределах одной доли и отсутствие самостоятельной системной артериальной питающей ветви. Последний признак помогает отличить CPAM от бронхолёгочной секвестрации.
| Вариант поражения | Морфологическая характеристика | Типичные клинические и диагностические признаки |
|---|---|---|
| CPAM типа 0 | Мелкие кистозные структуры трахеобронхиального типа, практически отсутствие функционирующей лёгочной ткани | Крайне редкий вариант; тяжёлая дыхательная недостаточность, часто несовместим с жизнью |
| CPAM типа 1 | Крупные кисты, обычно более 2 см, выстланные мерцательным цилиндрическим эпителием | Наиболее распространённый вариант; выявляется при пренатальном УЗИ или КТ, может протекать бессимптомно |
| CPAM типа 2 | Множественные мелкие кисты до 2 см, напоминающие расширенные бронхиолы | Чаще сочетается с другими пороками развития; возможны инфекции и дыхательная недостаточность у новорождённого |
| CPAM типа 3 | Преимущественно солидная микрокистозная ткань с выраженным замещением доли | Тяжёлая дыхательная недостаточность в неонатальном периоде, значительный масс-эффект |
| CPAM типа 4 | Периферические крупные кисты, связанные с дистальными отделами лёгкого | Возможны пневмоторакс и необходимость дифференциации с плевропульмональной бластомой |
| Бронхолёгочная секвестрация | Изолированный участок нефункционирующей ткани без нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом | Ключевой критерий — кровоснабжение из аномальной системной артерии, обычно отходящей от аорты |
При симптомном течении показана хирургическая резекция поражённого сегмента или доли после стабилизации дыхания и гемодинамики. Даже при отсутствии выраженных симптомов тактика определяется размером образования, риском инфекции, компрессии и редкой малигнизации; требуется динамическое наблюдение или плановое удаление по показаниям. Гипоплазия лёгкого представляет собой недоразвитие органа, а слияние и добавочные доли чаще являются анатомическими вариантами и не характеризуются типичной кистозной перестройкой. Поэтому в предложенной классификации правильным является вариант поликистоз лёгких , если под ним понимается CPAM.