2) ювенильный полипоз
3) синдром Гарднера
4) язвенный колит (+)
Язвенный колит относится к приобретённым хроническим воспалительным заболеваниям кишечника: он манифестирует в течение жизни и не является врождённым полипозным синдромом. В основе лежит патологический иммунный ответ на взаимодействие генетической предрасположенности, кишечной микробиоты и факторов внешней среды. Воспаление непрерывно распространяется от прямой кишки проксимально и преимущественно ограничивается слизистой оболочкой и подслизистым слоем.
Типичные проявления включают частый жидкий стул с примесью крови и слизи, императивные позывы, тенезмы и боли в нижних отделах живота. При колоноскопии выявляют диффузную гиперемию, зернистость, контактную кровоточивость, исчезновение сосудистого рисунка и поверхностные язвы; морфологически характерны криптит, крипт-абсцессы и хроническая деформация крипт. Синдром Олфилда, ювенильный полипоз и синдром Гарднера относятся к наследственным полипозным состояниям, поэтому не соответствуют категории приобретённых заболеваний в данной классификации.
| Состояние | Происхождение | Основной морфологический процесс | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Язвенный колит | Приобретённое иммуновоспалительное заболевание; возможна наследственная предрасположенность | Непрерывное поверхностное воспаление слизистой оболочки | Поражение прямой кишки, кровянистая диарея, диффузные эндоскопические изменения, хронический криптит и деформация крипт |
| Синдром Олфилда | Наследственный полипозный синдром | Формирование множественных полипов толстой кишки | Семейный характер, полипоз при эндоскопии, необходимость генетической оценки и длительного онкологического наблюдения |
| Ювенильный полипоз | Наследственное гамартоматозное заболевание | Множественные ювенильные гамартоматозные полипы | Полипы с кистозно расширенными железами и отёчной воспалительной стромой; возможны кровотечения и анемия |
| Синдром Гарднера | Аутосомно-доминантный вариант семейного аденоматозного полипоза, обычно связанный с APC | Множественные аденоматозные полипы с высоким риском колоректального рака | Сочетание полипоза с остеомами, эпидермоидными кистами и десмоидными опухолями |
| Семейный аденоматозный полипоз | Наследственное заболевание | Сотни и тысячи аденоматозных полипов | Раннее начало, семейный анамнез, мутация APC или признаки ослабленного варианта полипоза |
| Дифференциальный критерий | Воспалительное заболевание versus полипозный синдром | При язвенном колите доминирует воспаление, а не множественные опухолевидные образования | Решающими являются распределение поражения, эндоскопическая картина, биопсия и оценка семейного анамнеза |
Диагноз язвенного колита устанавливают на основании совокупности клинических, эндоскопических, гистологических и лабораторных данных, исключая кишечные инфекции и другие причины колита. Для оценки активности используют клинические и эндоскопические шкалы, в частности Mayo и UCEIS. Лечение включает препараты 5-аминосалициловой кислоты, глюкокортикостероиды для индукции ремиссии, иммуномодуляторы и таргетные биологические препараты при среднетяжёлом и тяжёлом течении. При дисплазии, осложнениях или медикаментозно-рефрактерном течении рассматривают колопроктэктомию.