2) поражение ауэрбаховского сплетения (+)
3) нарушение психического состояния
4) кардиоэзофагеальный рак
Ахалазия связана с дегенерацией и уменьшением числа ингибиторных нейронов миэнтерального (ауэрбахова) сплетения, преимущественно в дистальном отделе пищевода и зоне нижнего пищеводного сфинктера. Нарушается высвобождение оксида азота и вазоактивного интестинального пептида, необходимых для расслабления сфинктера и координированной перистальтики. В результате нижний пищеводный сфинктер недостаточно расслабляется при глотании, а перистальтические сокращения пищевода становятся неэффективными или полностью исчезают.
Основные проявления обусловлены задержкой пищи и слюны: прогрессирующая дисфагия как для твердой, так и для жидкой пищи, регургитация, загрудинная боль, ночной кашель, снижение массы тела. При высокоразрешающей манометрии диагностически значимы отсутствие нормальной перистальтики и нарушение расслабления пищеводно-желудочного перехода с повышением интегрального давления расслабления (IRP). Рентгенологически может выявляться расширение пищевода с сужением в области кардии по типу птичьего клюва .
Желудочно-пищеводный рефлюкс не является причиной первичной ахалазии, а кардиоэзофагеальная опухоль может имитировать ее, вызывая вторичную, или псевдоахалазию. Психоэмоциональные нарушения способны усиливать субъективные симптомы, но не вызывают характерной нейромышечной дисфункции. Поэтому поражение ауэрбахова сплетения наиболее точно отражает патогенетическую основу заболевания.
| Состояние | Манометрические признаки | Ключевые клинические или инструментальные особенности | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Ахалазия типа I | Отсутствие перистальтики, нарушенное расслабление нижнего пищеводного сфинктера, отсутствие значимой панэзофагеальной прессуризации | Часто выраженное расширение пищевода при длительном течении | Классический вариант первичной ахалазии |
| Ахалазия типа II | Отсутствие нормальной перистальтики с панэзофагеальной прессуризацией более чем в 20% глотков | Наиболее частый манометрический тип, обычно хорошо отвечает на лечение | Классификация по Чикаго; прессуризация отражает повышение давления во всем пищеводе |
| Ахалазия типа III | Нарушенное расслабление сфинктера и преждевременные спастические сокращения пищевода | Чаще выраженная загрудинная боль, возможна менее выраженная дилатация | Спастический вариант; при выборе лечения нередко предпочтительна пероральная эндоскопическая миотомия |
| Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь | Перистальтика и расслабление сфинктера обычно сохранены; патологическим является рефлюкс кислого содержимого | Изжога, кислые регургитации, эндоскопические признаки эзофагита | Не вызывает первичную ахалазию; симптомы могут быть ошибочно интерпретированы как дисфагия |
| Псевдоахалазия при опухоли кардии или пищеводно-желудочного перехода | Может имитировать ахалазию по данным манометрии | Быстрое похудение, короткий анамнез, анемия, затрудненное прохождение эндоскопа через кардии | Требует тщательной эндоскопии с биопсией, а при необходимости эндосонографии и КТ |
| Диффузный спазм пищевода | Преждевременные сокращения при сохраненном расслаблении нижнего пищеводного сфинктера | Приступообразная боль и дисфагия, возможна нормальная перистальтика между эпизодами | Отличается от ахалазии сохранением расслабления сфинктера |
Перед подтверждением ахалазии необходимо эндоскопически исключить механическую обструкцию и псевдоахалазию, особенно у пациентов с быстрым развитием симптомов и выраженным похудением. Основные методы лечения направлены на снижение сопротивления нижнего пищеводного сфинктера: пневматическую дилатацию, лапароскопическую миотомию Геллера или пероральную эндоскопическую миотомию. Медикаментозная терапия и инъекции ботулинического токсина применяются преимущественно у пациентов, которым невозможно выполнить радикальное вмешательство.