2) наличие гранулемы с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса и эпителиоидными клетками
3) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне миелобластных клеток
4) отсутствие в центре эпителиоидно-клеточной гранулемы творожистого некроза (+)
Саркоидная гранулема представляет собой компактное скопление эпителиоидных клеток с возможным присутствием гигантских клеток, окружённое небольшим количеством лимфоцитов. Наиболее характерной особенностью является отсутствие центрального казеозного, или творожистого, некроза; поэтому такую гранулему называют неказеозной. Иногда в гигантских клетках выявляются астероидные и тельца Шауманна, однако они не являются обязательными и не обладают абсолютной специфичностью.
Гигантские клетки Пирогова—Лангханса могут встречаться и при саркоидозе, но их наличие само по себе не отличает саркоидную гранулему от туберкулёзной. Принципиальное значение имеет совокупность морфологических и клинико-лабораторных данных: при туберкулёзе чаще обнаруживаются казеозный некроз и микобактерии, а при саркоидозе гранулемы обычно хорошо сформированы, голые , с минимальной перифокальной лимфоцитарной реакцией. Окончательная верификация требует исключения инфекционных причин гранулематозного воспаления.
| Признак | Саркоидоз | Туберкулёз |
|---|---|---|
| Строение гранулемы | Компактная эпителиоидно-клеточная гранулема, часто с чёткими контурами | Эпителиоидно-клеточная гранулема, нередко с выраженной зоной некроза |
| Центральный некроз | Обычно отсутствует; гранулема неказеозная | Часто присутствует казеозный некроз |
| Перифокальная реакция | Слабая лимфоцитарная инфильтрация, феномен голых гранулем | Более выраженная воспалительная реакция вокруг гранулемы |
| Гигантские клетки | Могут присутствовать; возможны тельца Шауманна и астероидные включения | Часто выявляются клетки Пирогова—Лангханса; признак неспецифичен |
| Микробиологическое исследование | Микобактерии обычно не обнаруживаются | Возможна идентификация Mycobacterium tuberculosis методом посева, ПЦР или микроскопии |
| Рентгенологические признаки | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, перилимфатические узелки | Очагово-инфильтративные изменения, полости распада, поражение верхних долей |
| Диагностический принцип | Гистологическая верификация в сочетании с типичной клиникой и исключением инфекции | Подтверждение туберкулёзной инфекции и оценка морфологии поражения |
Отсутствие казеозного некроза является ключевым морфологическим ориентиром, но не должно рассматриваться изолированно. Для диагностики саркоидоза необходимо сопоставлять биопсийную картину с данными компьютерной томографии, функционального обследования органов и результатами микробиологических тестов. При выявлении гранулем обязательным этапом является исключение туберкулёза, микозов и инородных материалов. Тактика лечения зависит от распространённости и функциональной значимости поражения: возможны наблюдение или системная противовоспалительная терапия.