2) пневмонии
3) лимфогранулематозе
4) саркоидозе (+)
Гигантские клетки Пирогова—Лангханса представляют собой многоядерные клетки, образованные слиянием активированных макрофагов; ядра обычно располагаются по периферии в виде дуги или подковы. Их наличие характерно для гранулематозного воспаления, но не является строго специфичным признаком туберкулёза. При саркоидозе в биоптатах часто выявляются неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы, в составе которых могут находиться гигантские клетки Пирогова—Лангханса, а также тельца Шауманна и астероидные тельца.
Морфологическим критерием, поддерживающим диагноз саркоидоза, служит наличие компактных эпителиоидных гранулём без центрального казеозного некроза. Однако окончательная диагностика основывается на совокупности данных: типичной клинико-рентгенологической картине, например двусторонней внутригрудной лимфаденопатии, обнаружении гранулём и исключении инфекционных причин, прежде всего микобактериальной и грибковой инфекции. Поэтому обнаружение клеток Пирогова—Лангханса само по себе не позволяет отличить саркоидоз от туберкулёза.
Важно не смешивать клетки Пирогова—Лангханса с клетками Лангерганса, которые являются дендритными антигенпрезентирующими клетками и характерны для гистиоцитоза из клеток Лангерганса. При лимфоме Ходжкина диагностическое значение имеют клетки Рид—Штернберга, а при обычной пневмонии преобладает неспецифическое нейтрофильное воспаление. Таким образом, саркоидоз является наиболее подходящим ответом благодаря частому выявлению гигантских клеток в составе неказеозных гранулём.
| Заболевание или процесс | Морфологическая картина | Гигантские клетки Пирогова—Лангханса | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Саркоидоз | Компактные эпителиоидные гранулёмы, обычно без казеозного некроза | Нередко встречаются; возможны тельца Шауманна и астероидные тельца | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, поражение лёгких и других органов, отрицательные или неубедительные данные за инфекцию |
| Туберкулёз | Эпителиоидные гранулёмы с центральным казеозным некрозом, иногда с участками распада | Типичны, но не абсолютно специфичны | Выявление микобактерий, положительные молекулярно-генетические или культуральные исследования, соответствующая клинико-рентгенологическая картина |
| Грибковые инфекции | Гранулёматозное воспаление, возможен некроз | Могут присутствовать | Обнаружение грибов специальными окрасками, культуральными или молекулярными методами; важны эпидемиологические данные |
| Реакция на инородное тело | Гранулёмы вокруг частиц экзогенного или эндогенного материала | Возможны, чаще с хаотичным расположением ядер | Выявление инородного материала при поляризационной микроскопии или в гистологическом препарате |
| Гистиоцитоз из клеток Лангерганса | Пролиферация клеток Лангерганса с эозинофилами, иногда с формированием очагов деструкции | Не являются характерным диагностическим признаком | Клетки CD1a-, langerin- и S100-положительны; возможны гранулы Бирбека при электронной микроскопии |
| Лимфома Ходжкина | Опухолевый инфильтрат с клетками Ходжкина и Рид—Штернберга | Не являются основным морфологическим признаком | Иммунный фенотип клеток Рид—Штернберга обычно CD30-положительный, часто CD15-положительный |
В практической диагностике важен не сам факт обнаружения многоядерных клеток, а структура гранулёмы и клинический контекст. При подозрении на саркоидоз необходимо исследовать материал на микобактерии и грибы до назначения иммуносупрессивной терапии. Глюкокортикостероиды применяют при клинически значимом или прогрессирующем поражении органов после исключения активной инфекции. Бессимптомные стабильные формы могут требовать наблюдения, а не немедленного лечения.