2) Скеддинга
3) Лефгрена (+)
4) Дресслера
Синдром Лефгрена — острый клинико-рентгенологический вариант саркоидоза, классически включающий двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию, узловатую эритему, артралгии или артрит, чаще с поражением голеностопных суставов, и лихорадку. На рентгенограмме или КТ обычно выявляются симметрично увеличенные бронхопульмональные и трахеобронхиальные лимфатические узлы. Узловатая эритема представляет собой болезненные воспалительные узлы в подкожной жировой клетчатке, преимущественно на передней поверхности голеней.
Патогенетически синдром связан с клеточно-опосредованным иммунным воспалением и формированием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём при саркоидозе. Сочетание типичной клинической картины с двусторонней симметричной внутригрудной лимфаденопатией имеет высокую диагностическую ценность; при нетипичном течении необходима морфологическая верификация и исключение туберкулёза, лимфомы и других гранулематозных заболеваний. Для синдрома Лефгрена характерны острое начало и относительно благоприятный прогноз, нередко со спонтанной ремиссией.
Другие названные варианты относятся к иным заболеваниям или классификационным обозначениям и не описывают данное сочетание признаков.
| Состояние | Основные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Синдром Лефгрена | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, узловатая эритема, артралгии/артрит, лихорадка | Острый фенотип саркоидоза; часто благоприятное самопроизвольное течение |
| Саркоидоз I стадии по Scadding | Двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов без инфильтрации лёгочной ткани | Рентгенологическая стадия саркоидоза, а не самостоятельный клинический синдром |
| Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов | Чаще асимметричная лимфаденопатия, возможны очаги распада, интоксикация, положительные микробиологические тесты | Требует исключения при любой внутригрудной лимфаденопатии; гранулёмы могут быть казеозными |
| Синдром Леффлера | Летучие лёгочные инфильтраты, эозинофилия периферической крови, нередко паразитарная или лекарственная причина | Не характеризуется типичной триадой саркоидоза с внутригрудной лимфаденопатией и узловатой эритемой |
| Синдром Дресслера | Лихорадка, перикардит и/или плеврит после инфаркта миокарда или повреждения миокарда | Посткардиальное аутоиммунное осложнение, не связанное с саркоидозом |
| Артрит при синдроме Лефгрена | Болезненность, припухлость или периартикулярное воспаление голеностопных суставов | Поддерживает диагноз в сочетании с узловатой эритемой и двусторонней внутригрудной лимфаденопатией |
Диагностическая тактика включает рентгенографию органов грудной клетки или КТ, оценку активности воспаления и исключение инфекционных причин. Биопсия внутригрудного лимфатического узла или другого доступного очага показана при атипичном течении, отсутствии узловатой эритемы либо сомнении в диагнозе. Лечение определяется тяжестью проявлений: при лёгком течении возможны наблюдение и симптоматическая терапия, а системные глюкокортикостероиды применяют при выраженном или органоугрожающем воспалении.