2) четкообразно измененные (+)
3) расширенные
4) суженные
Для первичного склерозирующего холангита характерно чёткообразное изменение желчных протоков. На холангиограммах выявляются множественные короткие стриктуры внутрипечёночных и/или внепечёночных протоков, чередующиеся с участками неизменённого или умеренно расширенного просвета. Такое чередование сужений и промежуточных сегментов формирует неровный контур билиарного дерева, напоминающий нить бус.
Морфологической основой этого признака служит хроническое фибровоспалительное поражение стенок желчных протоков. Перидуктальный фиброз постепенно вызывает сегментарные стенозы, а нарушение оттока желчи способствует расширению расположенных между ними участков. При прогрессировании заболевания периферические ветви билиарного дерева могут истончаться и исчезать, формируя симптом обрезанного дерева или обеднения протоков.
Изолированное расширение или сужение протока не является достаточным критерием первичного склерозирующего холангита, поскольку встречается при опухолевой обструкции, холедохолитиазе, послеоперационных повреждениях и других формах вторичного склерозирующего холангита. Для первичной диагностики предпочтительна магнитно-резонансная холангиопанкреатография; эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография обычно применяется при клинически значимых стриктурах, необходимости лечебного вмешательства или исключения холангиокарциномы.
| Состояние или признак | Характерные изменения | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Первичный склерозирующий холангит крупных протоков | Множественные сегментарные стриктуры, чередующиеся с нормальными или слегка расширенными участками | Типичная чёткообразная деформация внутрипечёночных и/или внепечёночных протоков |
| Поздняя стадия первичного склерозирующего холангита | Редукция периферических ветвей, неровность протоков, симптом обрезанного дерева | Указывает на прогрессирующее фиброзирование и утрату мелких желчных ходов |
| Первичный склерозирующий холангит мелких протоков | Холангиограмма без характерных изменений | Диагноз основывается на холестатическом профиле и характерных гистологических признаках |
| IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит | Чаще протяжённые стриктуры, нередко поражение дистального общего желчного протока | Следует оценивать IgG4 сыворотки и признаки аутоиммунного панкреатита; возможен ответ на глюкокортикостероиды |
| Холангиокарцинома | Фокальная или доминирующая нерегулярная стриктура с проксимальным расширением протоков | Требует прицельной визуализации, цитологического исследования и исключения опухолевой обструкции |
| Вторичный склерозирующий холангит | Стриктуры могут напоминать первичный процесс | Выявляется причинный фактор: ишемия, инфекция, операция, токсическое повреждение, обструкция или тяжёлый панкреатит |
Чёткообразный рисунок является типичным, но не абсолютно патогномоничным признаком, поэтому результаты холангиографии оценивают вместе с клиническими данными, показателями холестаза и анамнезом. Важное значение имеет исключение вторичных причин повреждения билиарного дерева и IgG4-ассоциированного заболевания. При появлении прогрессирующей желтухи, бактериального холангита или быстро нарастающего холестаза необходимо оценить наличие клинически значимой стриктуры и холангиокарциномы. Нормальная холангиограмма не исключает мелкопротоковую форму заболевания.