2) клинико-анамнестических данных
3) обнаружения скоплений PAS-положительного материала на апикальном полюсе энтероцитов при гистологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки
4) данных ангиографии сосудов кишечника
Верным является выявление антител к антигенам энтероцитов. Антиэнтероцитарные антитела отражают утрату иммунологической толерантности к белкам кишечного эпителия и служат характерным иммунологическим маркером аутоиммунной энтеропатии. Заболевание связано преимущественно с нарушением Т-клеточной регуляции и иммунным повреждением слизистой оболочки, вследствие чего развиваются апоптоз эпителия крипт, атрофия ворсинок и выраженное нарушение всасывания.
Антитела к энтероцитам или бокаловидным клеткам выявляют в сыворотке с использованием методов непрямой иммунофлуоресценции и других иммуноморфологических исследований. Их обнаружение существенно поддерживает диагноз, однако не является абсолютно специфичным и не должно оцениваться изолированно: у части пациентов антитела отсутствуют, а положительные результаты возможны при других иммуновоспалительных заболеваниях кишечника. Современная диагностика основывается на сочетании хронической диареи и мальабсорбции, характерной морфологии тонкой кишки и исключении других причин атрофии ворсинок.
Клинико-анамнестические сведения сами по себе неспецифичны. Скопление PAS-положительного материала в апикальной цитоплазме энтероцитов характерно прежде всего для болезни микроворсинчатых включений — врождённого нарушения полярности и внутриклеточного транспорта энтероцитов. Ангиография сосудов кишечника применяется при подозрении на мезентериальную ишемию и не подтверждает иммунное поражение слизистой оболочки.
| Признак или заболевание | Основные диагностические данные | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Аутоиммунная энтеропатия: иммунологический маркер | Антиэнтероцитарные антитела IgA/IgG, иногда антитела к бокаловидным клеткам | Поддерживают аутоиммунный характер поражения, но не обладают абсолютной специфичностью |
| Аутоиммунная энтеропатия: морфология | Атрофия ворсинок, лимфоцитоз глубоких отделов крипт, усиленный апоптоз, уменьшение числа клеток Панета и бокаловидных клеток | Сочетание признаков типично при наличии хронической диареи и мальабсорбции |
| Целиакия | Антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию, выраженный внутриэпителиальный лимфоцитоз, связь с глютеном | При аутоиммунной энтеропатии целиакийная серология обычно отрицательна, а безглютеновая диета неэффективна |
| Лекарственно-индуцированная энтеропатия | Временная связь с приёмом препарата, прежде всего некоторых блокаторов рецепторов ангиотензина II, улучшение после отмены | Может имитировать аутоиммунную энтеропатию по клинике и атрофии ворсинок |
| Болезнь микроворсинчатых включений | Раннее начало тяжёлой секреторной диареи, апикальные PAS-положительные гранулы, внутриклеточные микроворсинчатые включения | Является врождённой структурно-транспортной энтеропатией, а не приобретённым аутоиммунным заболеванием |
| Общая вариабельная иммунная недостаточность | Гипогаммаглобулинемия, уменьшение или отсутствие плазматических клеток в собственной пластинке слизистой | Должна исключаться при серонегативной атрофии ворсинок и рецидивирующих инфекциях |
| Мезентериальная ишемия | Сосудистая окклюзия или критический стеноз по данным КТ-ангиографии либо ангиографии | Проявляется ишемическим повреждением кишечника и не связана с антиэнтероцитарными антителами |
Аутоиммунная энтеропатия представляет собой диагноз исключения, поэтому положительный иммунологический тест интерпретируют только вместе с клиническими и морфологическими данными. Наиболее значимы стойкая диарея, потеря массы тела, лабораторные признаки мальабсорбции и отсутствие эффекта от элиминационных диет. Отрицательный результат исследования антиэнтероцитарных антител не исключает заболевание при типичной гистологической картине. Подтверждение диагноза требует исключения целиакии, лекарственного поражения, иммунодефицита, инфекции и лимфопролиферативного процесса.