2) наличие снижения суммарного давления расслабления НПС (ниже 15 мм рт. ст.)
3) наличие равномерного спастического сокращения умеренной интенсивности по всей длине пищевода
4) отсутствие любой перистальтики грудного отдела пищевода (+)
Ахалазия I типа по Чикагской классификации характеризуется нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) в сочетании со 100% неэффективными глотательными сокращениями, то есть отсутствием нормальной перистальтики пищевода. Поэтому правильным является вариант, указывающий на отсутствие перистальтики грудного отдела пищевода. При этом в пищеводе обычно не формируется и выраженная панэзофагеальная прессуризация, что отличает I тип от II типа.
Основой заболевания служит дегенерация интрамуральных нейронов, прежде всего тормозных нейронов межмышечного сплетения, регулирующих расслабление НПС и координированные сокращения пищевода. На высокоразрешающей манометрии выявляют повышенное интегральное давление расслабления НПС (IRP; порог зависит от типа катетера и положения пациента), отсутствие нормальной перистальтики и отсутствие значимой прессуризации просвета. Снижение давления расслабления НПС ниже диагностического порога, напротив, не характерно для ахалазии.
Преждевременные спастические сокращения являются признаком ахалазии III типа или дистального эзофагоспазма, а равномерная прессуризация всего пищевода при сохранении повышенного IRP указывает преимущественно на ахалазию II типа. Клинически нарушение продвижения пищи проявляется дисфагией для твёрдой и жидкой пищи, регургитацией, загрудинной болью и снижением массы тела. Для подтверждения диагноза основным методом служит высокоразрешающая манометрия, дополненная эндоскопией и рентгенологическим исследованием для исключения механической обструкции и псевдоахалазии.
| Состояние | Расслабление НПС / IRP | Перистальтика | Прессуризация пищевода | Ключевой манометрический признак |
|---|---|---|---|---|
| Норма | Сохранено | Сохранена | Отсутствует | Координированное прохождение глотка |
| Ахалазия I типа | Нарушено, IRP повышен | Отсутствует во всех глотках | Отсутствует или минимальна | 100% неэффективных сокращений без значимой прессуризации |
| Ахалазия II типа | Нарушено, IRP повышен | Отсутствует | Панэзофагеальная, не менее чем при 20% глотков | Одновременное повышение давления по всему пищеводу |
| Ахалазия III типа | Нарушено, IRP повышен | Преждевременные спастические сокращения | Не является ведущим признаком | Преждевременные сокращения не менее чем при 20% глотков |
| Дистальный эзофагоспазм | Обычно сохранено | Преждевременные сокращения при части глотков | Не характерна | Нарушение латентности сокращений при нормальном расслаблении НПС |
| Обструкция зоны пищеводно-желудочного перехода | IRP повышен | Может сохраняться | Вариабельна | Повышенное сопротивление оттоку при наличии перистальтики или без неё |
Выраженность симптомов при ахалазии I типа связана с задержкой пищевого содержимого и постепенным расширением пищевода. Лечение направлено на снижение сопротивления в области НПС: применяют пневматическую дилатацию, лапароскопическую миотомию по Геллеру или пероральную эндоскопическую миотомию. Выбор метода зависит от анатомии, возраста, общего состояния пациента и манометрического типа ахалазии. Медикаментозная терапия и инъекции ботулинического токсина обычно имеют временный эффект и используются преимущественно у пациентов, которым противопоказано радикальное вмешательство.