2) компьютерной томографии
3) ультразвукового исследования
4) магнитно-резонансной холангиографии (+)
Магнитно-резонансная холангиография является ключевым методом неинвазивной диагностики первичного склерозирующего холангита (ПСХ). Она визуализирует внутри- и внепечёночные желчные протоки и выявляет характерные множественные участки сужения, чередующиеся с расширениями, формирующие картину бус или ожерелья . Такие изменения отражают хроническое воспаление, фиброз и облитерацию протоков; на поздних стадиях возможно формирование выраженной деформации и обрубания периферических ветвей.
Диагноз ПСХ устанавливают при наличии типичных холангиографических изменений в сочетании с исключением вторичных причин склерозирующего поражения желчных путей: конкрементов, послеоперационной травмы, ишемического повреждения, первичного иммунодефицита и опухолевой обструкции. Магнитно-резонансная холангиография позволяет оценить протяжённость поражения, наличие доминирующих стриктур и осложнений без введения контраста непосредственно в желчные протоки и без риска пост-ЭРХПГ-панкреатита. Поэтому она предпочтительнее эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии для первичной диагностики.
Биопсия печени не является обязательной при типичной холангиографической картине: её применяют при подозрении на поражение мелких протоков, перекрёстный синдром с аутоиммунным гепатитом или для оценки стадии фиброза. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография могут обнаружить расширение желчных протоков, признаки цирроза и осложнений, но недостаточно чувствительны для выявления множественных коротких стриктур, особенно на ранних этапах заболевания.
| Метод | Основные диагностические возможности | Роль при подозрении на ПСХ |
|---|---|---|
| Магнитно-резонансная холангиография | Множественные стриктуры и сегментарные расширения внутри- и внепечёночных протоков, неровность их контуров | Предпочтительный неинвазивный метод подтверждения типичного ПСХ и оценки распространённости процесса |
| Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография | Детальная оценка протоков, возможность щёточной цитологии, биопсии и дилатации стриктуры | Не используется рутинно только для диагностики; показана при лечебной необходимости или подозрении на холангиокарциному |
| Ультразвуковое исследование | Расширение протоков, утолщение их стенок, признаки портальной гипертензии, желчных камней и цирроза | Скрининговый и уточняющий метод, но нормальная картина не исключает ПСХ |
| Компьютерная томография | Оценка печени, селезёнки, лимфатических узлов, осложнений и объёмных образований | Полезна для стадирования и дифференциальной диагностики, но менее информативна для мелких стриктур протоков |
| Биопсия печени | Фиброз, перидуктальный (луковичный ) склероз, признаки аутоиммунного гепатита и степень поражения паренхимы | Дополнительный метод при ПСХ мелких протоков, неубедительной холангиографии или подозрении на перекрёстный синдром |
| Лабораторные показатели | Холестатический профиль: повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы; возможны гипербилирубинемия и повышение IgM | Поддерживают диагноз и отражают активность холестаза, но не являются специфичными и не заменяют визуализацию |
ПСХ нередко ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника, поэтому после установления диагноза требуется оценка толстой кишки. Для мониторинга прогрессирования используют биохимические показатели холестаза, эластографию и динамическую визуализацию. Появление прогрессирующей желтухи, лихорадки или ухудшения холестатических показателей требует исключения холангита и значимой стриктуры. Отдельное внимание уделяют скринингу холангиокарциномы и рака желчного пузыря.