2) аутоиммунного гепатита
3) первичного билиарного холангита (+)
4) гемохроматоза
Дуктопения — это уменьшение числа междольковых желчных протоков вследствие их повреждения и постепенной утраты; морфологически диагностически значимой обычно считают утрату желчных протоков более чем в 50% межпортальных трактов при адекватном биопсийном материале. Для первичного билиарного холангита характерно хроническое негнойное деструктивное воспаление мелких внутрипечёночных протоков — так называемое флоридное поражение протоков. По мере прогрессирования воспаления формируются холестаз, дуктопения, фиброз и в конечном итоге билиарный цирроз.
Морфологическая картина первичного билиарного холангита включает лимфоцитарную инфильтрацию портальных трактов, повреждение эпителия желчных протоков, иногда эпителиоидные гранулёмы и признаки холестаза. Диагноз подтверждается сочетанием характерной биопсии с холестатическим повышением активности щелочной фосфатазы и выявлением антимитохондриальных антител, преимущественно антител к антигену M2. Дуктопения может встречаться и при других холестатических заболеваниях, однако в рамках приведённой дифференциальной диагностики именно для первичного билиарного холангита она является наиболее характерным признаком.
| Заболевание | Ведущий морфологический признак | Отличительные диагностические особенности |
|---|---|---|
| Первичный билиарный холангит | Негнойный деструктивный холангит мелких протоков, флоридное поражение, прогрессирующая дуктопения, холестаз | Холестатический профиль биохимии, антимитохондриальные антитела M2, преимущественное поражение женщин |
| Аутоиммунный гепатит | Перипортальный (interface) гепатит, плазмоцитарная инфильтрация, ступенчатые некрозы, розеткообразование гепатоцитов | Высокий IgG, ANA и/или SMA, отсутствие ведущего поражения междольковых желчных протоков |
| Гепатолентикулярная дегенерация | Стеатоз, баллонная дистрофия, некрозы; накопление меди в гепатоцитах | Снижение церулоплазмина, повышение суточной экскреции меди, кольца Кайзера—Флейшера; подтверждение медью в ткани и генетическим исследованием ATP7B |
| Гемохроматоз | Избыточное отложение железа преимущественно в гепатоцитах с последующим фиброзом и циррозом | Высокое насыщение трансферрина и ферритин, выявление перегрузки железом окраской по Перлсу, часто мутация HFE |
| Первичный склерозирующий холангит | Фиброоблитерирующий холангит, концентрический (луковичный ) перидуктальный фиброз; на поздних стадиях возможна дуктопения | Мультифокальные стриктуры и расширения желчных протоков при холангиографии, нередко сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника |
| Лекарственное поражение печени с синдромом исчезающих желчных протоков | Выраженная утрата междольковых протоков без типичной картины флоридного поражения | Связь с началом лекарственной терапии, исключение ПБХ и ПСХ, возможное восстановление после отмены препарата |
Таким образом, дуктопения отражает повреждение малых внутрипечёночных желчных протоков и объясняет развитие хронического холестаза при первичном билиарном холангите. При интерпретации биопсии необходимо оценивать достаточность числа портальных трактов, поскольку очаговое поражение может привести к ошибке выборки. Морфологические данные следует сопоставлять с активностью щелочной фосфатазы, результатами иммунологического исследования и данными визуализации желчных путей.