2) 2000-2500
3) 125-250
4) 750-1500 (+)
При болезни Вильсона D-пеницилламин применяют как хелатор меди: препарат связывает ионы меди, образуя растворимый комплекс, который выводится преимущественно с мочой. Обычная лечебная доза для взрослых составляет 750–1500 мг/сут, чаще в 2–4 приёма; конкретную дозу подбирают с учётом массы тела, выраженности поражения печени и нервной системы, а также переносимости терапии.
Лечение начинают постепенно, например с 250–500 мг/сут, поскольку быстрое назначение полной дозы повышает риск побочных реакций и неврологического ухудшения. При достижении поддерживающей дозы необходим приём натощак, обычно за 1 час до еды или через 2 часа после неё, так как пища снижает всасывание препарата. Дозировки 125–250 мг/сут чаще соответствуют начальной или индивидуально сниженной схеме, тогда как 2000–2500 мг/сут превышают обычный терапевтический диапазон и существенно увеличивают риск токсичности.
| Компонент терапии | Особенности |
|---|---|
| Механизм действия | Хелатирование меди с образованием комплекса, выводимого почками; постепенное уменьшение тканевых запасов меди. |
| Обычная лечебная доза у взрослых | 750–1500 мг/сут в разделённых приёмах; часто ориентируются примерно на 20 мг/кг/сут, не превышая принятого максимума. |
| Начало лечения | Постепенное повышение с 250–500 мг/сут для оценки переносимости и снижения риска ранних осложнений. |
| Правила приёма | Натощак, отдельно от пищи, препаратов железа, цинка и других средств, способных связывать препарат или уменьшать его всасывание. |
| Лабораторный контроль | Общий анализ крови, анализ мочи, показатели функции печени и почек; оценивают также суточную экскрецию меди с мочой. |
| Основные нежелательные реакции | Сыпь, лихорадка, протеинурия, нефротический синдром, цитопении, лекарственный гепатит; возможно парадоксальное усиление неврологических симптомов. |
| Альтернативы | Триентин используют при непереносимости D-пеницилламина; соли цинка уменьшают всасывание меди в кишечнике и чаще применяются для поддерживающей терапии. |
Эффективность лечения оценивают по клинической динамике и показателям обмена меди, а не только по снижению концентрации церулоплазмина. При выраженной печёночной недостаточности или отсутствии ответа на медикаментозную терапию рассматривают трансплантацию печени. Резкая отмена хелатора нежелательна, поскольку может привести к повторному накоплению меди и прогрессированию заболевания.