2) кожный зуд (+)
3) боль в пояснице
4) кровоточивость
Наиболее характерным клиническим проявлением первичного билиарного холангита (прежнее название — первичный билиарный цирроз) является кожный зуд. Заболевание представляет собой хроническое аутоиммунное поражение мелких внутрипечёночных желчных протоков, приводящее к холестазу. Зуд может возникать задолго до появления желтухи и других признаков декомпенсации, часто имеет генерализованный характер, усиливается вечером и ночью и не сопровождается первичными кожными высыпаниями.
Патогенез зуда связан с задержкой в организме холестатических медиаторов, включая компоненты желчи и лизофосфатидную кислоту, образование которой регулируется ферментом аутотаксином. По мере прогрессирования холестаза появляются утомляемость, сухость кожи, ксантелазмы, гиперпигментация, а позднее — желтуха. Желтуха не является ранним или наиболее специфичным проявлением, поскольку обычно отражает выраженное нарушение экскреции билирубина и более далеко зашедшую стадию болезни.
Диагноз первичного билиарного холангита устанавливают при наличии не менее двух из трёх критериев: стойкого холестатического повышения активности щелочной фосфатазы, выявления антимитохондриальных антител преимущественно класса M2 и характерных гистологических изменений в печени. Кожный зуд поддерживает клиническое подозрение, но сам по себе не является специфичным и требует исключения других причин холестаза, кожных и системных заболеваний.
| Признак | Типичное значение при первичном билиарном холангите | Клиническая интерпретация |
|---|---|---|
| Кожный зуд | Часто ранний симптом, может предшествовать желтухе | Наиболее характерное клиническое проявление холестаза; выраженность не всегда коррелирует с уровнем билирубина |
| Желтуха | Обычно возникает при прогрессировании заболевания | Признак значимого нарушения желчеотделения и неблагоприятного течения, но не ранний диагностический маркер |
| Щелочная фосфатаза | Стойкое преимущественное повышение активности | Лабораторный признак холестатического типа поражения печени; один из диагностических критериев |
| Антимитохондриальные антитела M2 | Выявляются у большинства пациентов | Высокоспецифичный серологический маркер аутоиммунного поражения мелких желчных протоков |
| Ксантомы и ксантелазмы | Могут формироваться при длительном холестазе и гиперлипидемии | Дополнительные признаки хронического нарушения оттока желчи |
| Кровоточивость | Не является типичным ранним проявлением | Возможна при позднем циррозе вследствие портальной гипертензии, коагулопатии или дефицита жирорастворимых витаминов |
| Боль в пояснице | Не характерна для заболевания | Требует поиска другой причины и не относится к ведущим проявлениям холестатической болезни |
Для уменьшения холестатического зуда применяют адсорбенты желчных кислот, прежде всего холестирамин; при недостаточном эффекте рассматривают рифампицин, налтрексон или сертралин с учётом противопоказаний и лекарственных взаимодействий. Урсодезоксихолевая кислота используется как базисная терапия первичного билиарного холангита для замедления прогрессирования заболевания, а при неполном ответе могут применяться другие препараты, включая обетихолевую кислоту по показаниям. Пациентам необходимы оценка стадии фиброза, контроль биохимических показателей и наблюдение за осложнениями хронического холестаза.