2) болезнь Крона с поражением тонкой кишки
3) гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь
4) хронический панкреатит с панкреатической недостаточностью
Синдром Золлингера—Эллисона обусловлен гастриномой — нейроэндокринной опухолью, секретирующей гастрин, чаще расположенной в двенадцатиперстной кишке или поджелудочной железе. Избыток гастрина стимулирует энтерохромаффиноподобные и париетальные клетки желудка, вызывая выраженную гиперсекрецию соляной кислоты и гиперхлоргидрию. Гастрин также оказывает трофическое действие на слизистую оболочку желудка, поэтому формируются множественные, рецидивирующие и нередко резистентные к стандартной терапии пептические язвы.
Диарея при этом синдроме связана с поступлением большого количества кислого желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку: низкий pH инактивирует панкреатическую липазу, нарушает эмульгирование жиров и повреждает слизистую оболочку тонкой кишки. Биохимическим подтверждением служит значительное повышение гастрина натощак в сочетании с кислой реакцией желудочного содержимого, обычно pH ≤2. При сомнительных результатах используют пробу с секретином: для гастриномы характерен парадоксальный прирост концентрации гастрина; при интерпретации необходимо учитывать прием ингибиторов протонной помпы, атрофический гастрит и другие причины гипергастринемии.
| Диагностический признак | Синдром Золлингера—Эллисона | Болезнь Крона | Хронический панкреатит | ГЭРБ |
|---|---|---|---|---|
| Основной механизм | Гастринома и автономная гиперсекреция гастрина | Трансмуральное иммуновоспалительное поражение кишечника | Фиброз и недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы | Рефлюкс желудочного содержимого в пищевод |
| Кислотопродукция желудка | Выраженно повышена; базальная кислотопродукция увеличена, pH обычно ≤2 | Не является ведущим диагностическим признаком | Обычно не повышена | Не характеризуется стойкой гиперсекрецией |
| Язвенные поражения | Множественные, рецидивирующие, часто дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки, плохо отвечают на стандартную терапию | Поверхностные или глубокие язвы, трещины, сегментарное поражение; возможны стриктуры | Язвы не являются типичным проявлением | Возможен эзофагит, но язвы желудка и тонкой кишки нехарактерны |
| Диарея | Кислотное повреждение слизистой, инактивация липазы и нарушение всасывания жиров | Воспалительная диарея, иногда с кровью, болью и лихорадкой | Стеаторея из-за дефицита панкреатических ферментов, часто потеря массы тела | Не является типичным симптомом |
| Лабораторные критерии | Повышенный гастрин натощак при сохраненной кислотности; возможна положительная проба с секретином | Повышение СРБ, фекального кальпротектина, анемия; диагноз подтверждается эндоскопией и биопсией | Снижение фекальной эластазы-1, признаки мальабсорбции; возможны изменения ферментов | Специфического лабораторного маркера нет |
| Ключевой метод визуализации | Эндоскопия, эндосонография, КТ/МРТ и ПЭТ/КТ с радиомечеными аналогами соматостатина для поиска гастриномы | Илеоколоноскопия с биопсией, МР- или КТ-энтерография | КТ/МРТ, эндоскопическая ультрасонография поджелудочной железы | ЭГДС; при необходимости суточная pH-импедансометрия |
| Отличительный диагностический ориентир | Сочетание гипергастринемии, высокой кислотности, рецидивирующих язв и диареи | Сегментарное воспаление кишечника с пропусками и трансмуральными осложнениями | Внешнесекреторная недостаточность с мальдигестией и стеатореей | Преимущественно изжога и регургитация без гипергастринемии |
При подтверждении синдрома следует исключить прием ингибиторов протонной помпы как причину гипергастринемии и оценить возможность синдрома множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, включая исследование кальция и паратгормона. Лечение включает длительную высокодозовую кислотосупрессивную терапию, обычно ингибиторами протонной помпы, с последующей оценкой показаний к хирургическому удалению локализованной опухоли. При распространенном процессе применяют методы лечения нейроэндокринных опухолей с учетом соматостатиновых рецепторов и онкологической стадии.