2) тиамина (+)
3) аскорбиновой кислоты
4) пиридоксина
Энцефалопатия Вернике — острое поражение центральной нервной системы, обусловленное выраженным дефицитом тиамина (витамина B1). Тиамин в форме тиаминпирофосфата является коферментом пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы, поэтому его недостаточность нарушает окислительный метаболизм глюкозы, снижает образование АТФ и приводит к накоплению лактата. Особенно уязвимы структуры с высокой потребностью в энергии: мамиллярные тела, медиальные отделы таламуса, периакведуктальное серое вещество и ядра глазодвигательных нервов.
Неотложно вводят тиамин парентерально, предпочтительно внутривенно, поскольку при тяжелом дефиците всасывание препарата из желудочно-кишечного тракта ненадежно, а промедление повышает риск необратимого неврологического повреждения. Лечение начинают при клиническом подозрении, не ожидая результатов лабораторных исследований или МРТ; применяются высокие дозы, например 200 мг внутривенно 2–3 раза в сутки, а при тяжелом состоянии — по локальному протоколу до 500 мг 2–3 раза в сутки. Тиамин вводят до углеводной нагрузки или одновременно с ней: введение глюкозы на фоне некомпенсированного дефицита B1 может усилить метаболический расход тиамина и ухудшить энцефалопатию, однако при тяжелой гипогликемии коррекцию глюкозы не откладывают.
Классическая триада включает нарушение сознания, глазодвигательные расстройства и мозжечковую атаксию, но полностью она выявляется лишь у меньшей части пациентов. Диагностически полезны критерии Caine: вероятность энцефалопатии Вернике высока при наличии как минимум двух из четырех признаков — недостаточности питания, глазодвигательных нарушений, мозжечковой дисфункции, изменений психического состояния или памяти.
| Клинический или диагностический признак | Характеристика и значение |
|---|---|
| Недостаточность питания | Алкогольная зависимость, длительная рвота, голодание, мальабсорбция, послеоперационные состояния, онкологические заболевания; повышает вероятность дефицита тиамина. |
| Изменение психического состояния | Спутанность сознания, дезориентация, апатия, сонливость, нарушение кратковременной памяти; может быть ведущим или единственным проявлением. |
| Офтальмологические нарушения | Нистагм, диплопия, парез взора, межъядерная офтальмоплегия; связаны с поражением ядер и проводящих путей глазодвигательной системы. |
| Мозжечковая дисфункция | Широкая база ходьбы, туловищная атаксия, нарушение координации; при тяжелом течении пациент не может самостоятельно стоять или ходить. |
| Критерии Caine | Наличие не менее двух признаков из четырех: дефицит питания, глазодвигательные нарушения, мозжечковая дисфункция, изменения психики или памяти. |
| МРТ головного мозга | Возможны симметричные гиперинтенсивные очаги в медиальных таламусах, мамиллярных телах, периакведуктальной области; нормальная МРТ не исключает диагноз. |
| Неотложная терапия | Немедленный внутривенный тиамин в высоких дозах с последующим переходом на поддерживающее лечение и коррекцией питания; пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновая кислота не заменяют тиамин. |
Раннее введение тиамина может быстро уменьшить глазодвигательные симптомы и нарушения сознания, тогда как атаксия нередко регрессирует медленнее и может сохраниться. При отсутствии лечения энцефалопатия Вернике способна перейти в синдром Корсакова с выраженной фиксационной амнезией и конфабуляциями. Одновременно необходимо устранить причину дефицита, восполнить магний при его недостаточности и обеспечить адекватную нутритивную поддержку. Диагноз является прежде всего клиническим, поэтому отсутствие классической триады или нормальный уровень тиамина в сыворотке не должны задерживать терапию.