2) острая жировая дистрофия печени (+)
3) вирусный гепатит С
4) вирусный гепатит В
Острая жировая печень беременных (ОЖПБ) — редкое, но потенциально жизнеугрожающее осложнение, обычно возникающее в III триместре. В основе лежит нарушение митохондриального β-окисления жирных кислот с накоплением липидов в гепатоцитах и формированием микровезикулярного стеатоза. Заболевание нередко связано с дефектами фермента длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD) у плода и носительством соответствующей мутации у матери.
Клинически характерны нарастающая тошнота и рвота, слабость, боль или тяжесть в правом подреберье, желтуха, полидипсия и полиурия. По мере прогрессирования развиваются гипогликемия, лейкоцитоз, повышение билирубина и трансаминаз, гипераммониемия, коагулопатия, острая почечная недостаточность и печёночная энцефалопатия. Диагноз преимущественно клинический; согласно Сwansea-критериям, наличие не менее 6 признаков при исключении других причин поражения печени поддерживает диагноз, а биопсия с выявлением микровезикулярного стеатоза требуется редко.
ОЖПБ отличается от вирусных гепатитов и наследственного гемохроматоза тем, что имеет чёткую связь с поздними сроками беременности и быстро приводит к метаболической декомпенсации. При подтверждённом или высоко вероятном диагнозе необходимы немедленная госпитализация в стационар с возможностью интенсивной терапии, коррекция гипогликемии, коагулопатии и органной недостаточности, а также срочное родоразрешение. Ожидание морфологического подтверждения не должно задерживать лечение.
| Состояние | Типичные сроки и проявления | Диагностические отличия |
|---|---|---|
| Острая жировая печень беременных | Преимущественно III триместр; рвота, боль в правом подреберье, желтуха, энцефалопатия | Гипогликемия, лейкоцитоз, коагулопатия, повышение креатинина и билирубина; ≥6 Swansea-критериев после исключения других причин |
| HELLP-синдром | Обычно после 28 недель или в раннем послеродовом периоде; боль в эпигастрии, гипертензия, симптомы преэклампсии | Гемолиз, повышение активности печёночных ферментов и тромбоцитопения; гипогликемия и выраженная почечная недостаточность менее характерны |
| Внутрипечёночный холестаз беременных | II–III триместр; интенсивный кожный зуд, чаще на ладонях и подошвах, без первичной сыпи | Повышение сывороточных желчных кислот; обычно отсутствуют тяжёлая коагулопатия, гипогликемия и энцефалопатия |
| Острый вирусный гепатит | Может возникать в любой срок; слабость, анорексия, тошнота, желтуха | Очень высокие АЛТ и АСТ, положительные серологические маркеры или ПЦР; гипогликемия и коагулопатия возможны при фульминантном течении |
| Наследственный гемохроматоз | Хроническое заболевание, не специфичное для беременности; слабость, гепатомегалия, возможны диабет и гиперпигментация | Стойкое повышение насыщения трансферрина и ферритина, признаки перегрузки железом; острое начало в III триместре нехарактерно |
| Преэклампсия без HELLP | После 20 недель; артериальная гипертензия, протеинурия, отёки, головная боль и зрительные нарушения | Поражение печени вторично к гипертензивному расстройству; отсутствует типичная совокупность гипогликемии, лейкоцитоза и быстрого развития печёночно-почечной недостаточности |
После родоразрешения лабораторные и клинические проявления обычно постепенно регрессируют, однако в первые дни сохраняется риск тяжёлой коагулопатии, кровотечения и полиорганной недостаточности. Новорождённому показана оценка состояния и наблюдение, поскольку возможный дефект окисления жирных кислот имеет генетическое значение. При последующих беременностях требуется раннее наблюдение акушера-гинеколога и специалиста по заболеваниям печени.