2) мальчики
3) мужчины
4) женщины (+)
Первичный билиарный цирроз, в современной терминологии — первичный билиарный холангит (ПБХ), преимущественно встречается у женщин среднего возраста; соотношение женщин и мужчин составляет примерно 8–10:1. Это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система повреждает мелкие внутрипечёночные желчные протоки. Их постепенное разрушение вызывает холестаз, накопление желчных кислот, воспаление и последующее формирование билиарного фиброза и цирроза печени.
Выраженная женская преобладаемость связывается с особенностями иммунной регуляции, влиянием половых гормонов и генетико-эпигенетическими факторами, хотя единственный механизм такого распределения окончательно не установлен. Типичными проявлениями являются кожный зуд, слабость, сухость слизистых, а позднее — желтуха, ксантомы и признаки портальной гипертензии. Наиболее характерный лабораторный признак — холестатическое повышение активности щелочной фосфатазы в сочетании с выявлением антимитохондриальных антител класса М2.
Диагноз ПБХ обычно устанавливают при наличии как минимум двух из трёх критериев: биохимических признаков холестаза, положительных антимитохондриальных антител или специфических антител к ядерным антигенам, а также характерной гистологической картины. Биопсия печени требуется не всегда, но важна при отрицательных антителах, подозрении на перекрёстный синдром с аутоиммунным гепатитом или необходимости уточнить стадию заболевания.
| Признак | Первичный билиарный холангит | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичный пациент | Женщина 40–60 лет | Выраженное преобладание женщин является эпидемиологической особенностью заболевания |
| Основной уровень поражения | Мелкие внутрипечёночные желчные протоки | Обусловливает хронический внутрипечёночный холестаз |
| Ведущий биохимический синдром | Повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы | Указывает на холестатический тип поражения печени |
| Серологический маркер | Антимитохондриальные антитела, преимущественно анти-М2 | Выявляются примерно у 90–95% пациентов и являются ключевым диагностическим признаком |
| Ранние симптомы | Кожный зуд, утомляемость, иногда бессимптомное повышение холестатических ферментов | Желтуха может отсутствовать на начальных стадиях |
| Морфологический признак | Негнойное деструктивное воспаление мелких желчных протоков | При прогрессировании формируются портальные фиброзные септы и билиарный цирроз |
Основным патогенетическим лечением является урсодезоксихолевая кислота, которая улучшает холестаз и замедляет прогрессирование заболевания. При недостаточном биохимическом ответе или непереносимости применяют препараты второй линии, включая обетихолевую кислоту в соответствии с показаниями и ограничениями. Пациентам необходим мониторинг активности холестаза, стадии фиброза, минеральной плотности костной ткани и дефицита жирорастворимых витаминов. При декомпенсированном циррозе рассматривается трансплантация печени.