2) женщины (+)
3) дети
4) подростки
Первичный билиарный холангит (ПБХ; ранее — первичный билиарный цирроз) преимущественно развивается у женщин, чаще в возрасте 40–60 лет. Женщины составляют подавляющее большинство пациентов, что рассматривается как характерная эпидемиологическая особенность заболевания. ПБХ является хроническим аутоиммунным холестатическим заболеванием печени, при котором происходит прогрессирующее повреждение и разрушение мелких внутрипеченочных желчных протоков.
В основе заболевания лежит иммунноопосредованное поражение билиарного эпителия с развитием негнойного деструктивного холангита, холестаза и последующего фиброза печени. Для диагностики особенно характерны стойкое повышение активности щелочной фосфатазы и наличие антимитохондриальных антител, прежде всего AMA-M2. Клинически заболевание может длительно протекать бессимптомно; при прогрессировании типичны кожный зуд, утомляемость, гиперпигментация, ксантомы и проявления хронического холестаза.
| Признак | Первичный билиарный холангит | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Типичный пациент | Женщина среднего возраста | Выраженное преобладание женщин является характерной эпидемиологической особенностью |
| Локализация поражения | Мелкие внутрипеченочные желчные протоки | Отличает от первичного склерозирующего холангита, часто поражающего также крупные протоки |
| Биохимический профиль | Преимущественно холестатический: повышение щелочной фосфатазы и ГГТ | Аминотрансферазы обычно повышены менее выраженно, чем при активном гепатите |
| Специфические антитела | AMA, особенно AMA-M2 | Обнаруживаются у большинства больных и имеют высокую диагностическую значимость |
| Типичные симптомы | Кожный зуд, утомляемость, позднее желтуха | Отражают хронический внутрипеченочный холестаз |
| Связанные состояния | Другие аутоиммунные заболевания | Возможны аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена, системная склеродермия |
| Отличие от первичного склерозирующего холангита | Преобладание женщин, AMA-позитивность | При ПСХ чаще болеют мужчины и имеется связь с воспалительными заболеваниями кишечника |
Современное название первичный билиарный холангит точнее отражает сущность заболевания, поскольку цирроз присутствует не у всех пациентов и формируется лишь на поздних стадиях. Диагноз обычно устанавливают при сочетании лабораторных признаков холестаза и характерных аутоантител после исключения механической обструкции желчных путей. Препаратом базисной терапии является урсодезоксихолевая кислота, способная замедлять прогрессирование заболевания. Своевременное выявление ПБХ до развития выраженного фиброза существенно улучшает долгосрочный прогноз.