2) дети
3) женщины
4) мужчины (+)
Первичный склерозирующий холангит имеет выраженное эпидемиологическое преобладание среди мужчин: они составляют приблизительно две трети пациентов. Заболевание обычно выявляют в молодом или среднем взрослом возрасте, особенно у больных воспалительными заболеваниями кишечника. Наиболее характерна ассоциация с язвенным колитом, причем кишечное заболевание может протекать малосимптомно и обнаруживаться уже после диагностики поражения желчных протоков.
В основе заболевания лежит хроническое фибровоспалительное повреждение внутри- и внепеченочных желчных протоков. Чередование участков стенозирования и расширения протоков нарушает отток желчи, вызывая холестаз с повышением активности щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы. Основным методом визуализации служит магнитно-резонансная холангиопанкреатография, при которой выявляют мультифокальные короткие стриктуры и неравномерность просвета протоков; диагностическое применение эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии обычно не рекомендуется из-за инвазивности и риска осложнений.
| Заболевание или состояние | Характерные признаки | Критерий дифференциальной диагностики |
|---|---|---|
| Первичный склерозирующий холангит | Мужской пол, частая связь с язвенным колитом, холестатический лабораторный синдром | Множественные стриктуры и сегментарные расширения внутри- и внепеченочных протоков по данным МРХПГ |
| Первичный билиарный холангит | Преимущественно женщины среднего возраста, кожный зуд, холестаз | Антимитохондриальные антитела и преимущественное поражение мелких внутрипеченочных протоков |
| IgG4-ассоциированный склерозирующий холангит | Возможное сочетание с аутоиммунным панкреатитом | Повышение IgG4, характерные изменения поджелудочной железы и ответ на глюкокортикостероиды |
| Вторичный склерозирующий холангит | Холангиографические изменения, сходные с первичным процессом | Наличие установленной причины: операция, ишемия, инфекция, токсическое повреждение или длительная обструкция |
| Холедохолитиаз | Приступообразная боль, желтуха, возможный острый холангит | Конкремент или локальная механическая обструкция без типичных мультифокальных стриктур |
| Перекрестный синдром с аутоиммунным гепатитом | Сочетание холестатических и цитолитических изменений | Высокая активность аминотрансфераз, повышение IgG, аутоантитела и признаки интерфейсного гепатита |
Мужской пол является характерным эпидемиологическим признаком, но сам по себе не подтверждает диагноз. Диагностическое заключение основывается на сочетании холестатического биохимического профиля, типичных изменений желчных протоков и исключении причин вторичного поражения. Пациентам также требуется обследование на воспалительное заболевание кишечника, включая колоноскопию даже при отсутствии выраженных кишечных симптомов. Длительное наблюдение необходимо из-за повышенного риска холангиокарциномы, колоректального рака и прогрессирования билиарного фиброза.